Parálisis progresiva. Sífilis del cerebro y parálisis progresiva Trastornos mentales en sífilis del cerebro psiquiatría forense
Los trastornos mentales como resultado del daño cerebral sifilítico se manifiestan en varias etapas de la enfermedad y tienden a ser progresivos.
En caso de daño cerebral sifilítico, según la ubicación y el período transcurrido desde el inicio de la sífilis, se separan las formas clínicas independientes de sífilis cerebral (con daño primario a las membranas y vasos sanguíneos del cerebro) y parálisis progresiva. (con daño primario a la sustancia del cerebro, su parénquima). Tanto la sífilis cerebral como la parálisis progresiva surgen como resultado de la infección por una espiroqueta pálida, pero difieren marcadamente en el momento de aparición de la enfermedad, en la naturaleza y localización del proceso patológico, así como en el cuadro clínico.
La parálisis progresiva ha sido extremadamente rara en los últimos tiempos, aunque, de acuerdo con la creciente incidencia de la sífilis en la actualidad, se puede esperar un aumento en el número de pacientes con parálisis progresiva en unos pocos años.
Capítulo 21. Trastornos con sífilis del cerebro 267.
Trastornos mentales en la sífilis cerebral.
Las manifestaciones psicopatológicas de la sífilis cerebral son muy diversas y están determinadas principalmente por el estadio de la enfermedad, la localización y la prevalencia del proceso patológico.
Los trastornos mentales con sífilis del cerebro son similares a los síntomas psicopatológicos de otras enfermedades orgánicas del cerebro: encefalitis, meningitis, tumores, enfermedades vasculares. Teniendo esto en cuenta, los síntomas neurológicos característicos, así como los resultados de laboratorio, son de gran importancia en su diagnóstico y diferenciación de otras enfermedades.
El síndrome psicopatológico más común de las etapas I-II de la sífilis cerebral es el similar a una neurosis (neurastenia sifilítica), en el que se observan trastornos neuróticos, hipocondríacos y depresivos. Predominan síntomas como irritabilidad intensa, labilidad emocional, quejas de dolores de cabeza, deterioro de la memoria y pérdida de rendimiento. La demencia lacunar (parcial) se desarrolla gradualmente.
Se observan trastornos pupilares característicos (reacción lenta de las pupilas a la luz), patología de los nervios craneales, síntomas meníngeos y convulsiones epileptiformes. Se detecta una reacción de Wassermann positiva en la sangre y una inestable en el líquido cefalorraquídeo, pleocitosis moderada (desplazamiento celular), reacciones de globulina positivas, curvas patológicas en la reacción de Lange (cambio en el color del líquido en los primeros 3-5 tubos - “onda sifilítica” 11232111000, en 5 –7 tubos de ensayo – “curva de meningitis” 003456631100).
Las etapas II y III de la sífilis se caracterizan por psicosis, que se clasifican según el síndrome principal. Hay psicosis sifilíticas con síndromes alucinatorio-delirantes, pseudoparalíticos (demencia progresiva) y trastornos de la conciencia de tipo delirante y crepuscular.
El síndrome alucinatorio-delirante en la sífilis cerebral a menudo comienza con la aparición de alucinaciones auditivas: el paciente escucha insultos, abusos dirigidos a sí mismo, a menudo reproches sexuales cínicos, pronto el paciente se vuelve completamente acrítico con respecto a estos trastornos, cree que está siendo perseguido por asesinos. ladrones, etc.
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En el contexto de trastornos alucinatorios y delirantes, se pueden observar episodios de alteración de la conciencia con habla y agitación motora.
El síndrome alucinatorio-delirante en la sífilis cerebral debe diferenciarse de los síndromes correspondientes de esquizofrenia y psicosis alcohólica.
En la sífilis del cerebro, los delirios y las alucinaciones tienen un contenido normal, están asociados con un componente emocional y se desarrollan en el contexto de un cambio orgánico de la personalidad con trastornos típicos de la memoria y el pensamiento, mientras que en la esquizofrenia son signos abstractos de emocional. Se encuentran empobrecimiento de la personalidad y alteración del pensamiento. En la psicosis alcohólica se producen cambios de personalidad alcohólica.
En el proceso sifilítico siempre existen signos neurológicos y somáticos característicos de esta enfermedad, así como datos de laboratorio relevantes.
En el síndrome pseudoparalítico en el contexto de una demencia de tipo orgánico (parcial, lacunar), que, a medida que se desarrolla, adquiere cada vez más un cuadro global (completo, con un trastorno de todos, incluidas las críticas, las manifestaciones del intelecto), un trasfondo complaciente Predomina el estado de ánimo, los pacientes están eufóricos, pueden expresar ideas delirantes de grandeza de contenido fantástico.
A veces se producen convulsiones epileptiformes y accidentes cerebrovasculares.
Además de estos importantes síndromes psicóticos, se pueden observar delirantes y trastornos crepusculares de la conciencia.
La variedad de manifestaciones clínicas, como ya se indicó, depende de las características del proceso patológico, su localización y prevalencia, la duración desde el momento de la infección, la gravedad de la infección sifilítica y las características premórbidas del organismo. El examen patomorfológico (microscópico) revela un predominio de lesiones vasculares cerebrales, predominantemente de pequeño calibre.
En los vasos y membranas del cerebro, en el contexto de cambios patomorfológicos crónicos, se observan signos de proceso inflamatorio. Los métodos patoquímicos revelan trastornos del metabolismo de los carbohidratos (mucopolisacáridos) en el cerebro. Los trastornos mentales se expresan con mayor frecuencia en aquellas formas de sífilis cerebral en las que no había trastornos focales graves.
Toda la variedad de cambios patomorfológicos (bajo examen microscópico) en el cerebro se puede reducir a
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gomas sifilíticas, que pueden ser múltiples y de diferentes tamaños, proceso inflamatorio difuso: meningitis y daño vascular con un cuadro de endarteritis obliterante.
Para la sífilis del cerebro, se lleva a cabo una terapia específica. Todos los pacientes diagnosticados con sífilis cerebral son enviados para recibir tratamiento a un hospital psiquiátrico.
Tratamiento. El método principal y más común para tratar la sífilis cerebral es la terapia con penicilina (al menos 12.000.000 de unidades por ciclo de tratamiento). Se ofrecen varios cursos. Para ciclos repetidos, es aconsejable prescribir formas prolongadas de penicilina: ecmonvocilina, 300.000 unidades por vía intramuscular 2 veces al día.
El tratamiento con antibióticos se combina con preparaciones de yodo y bismuto. Hasta 40 g de bioquinol por curso. Estos fármacos se utilizan en combinación con vitaminas, especialmente del grupo B, y también se realiza un tratamiento de fortalecimiento general.
Para tratar a pacientes con trastornos mentales, se utilizan psicofármacos según el síndrome principal.
Debido a la variedad de manifestaciones clínicas, un examen psiquiátrico forense para la sífilis cerebral no debe estar determinado por un solo diagnóstico de la enfermedad, en cada caso se elabora una opinión pericial de forma individual, teniendo en cuenta las manifestaciones específicas de la enfermedad.
En las formas psicóticas, además de en la demencia grave y la degradación de la personalidad, los pacientes con sífilis cerebral están locos.
Actualmente, durante los exámenes psiquiátricos forenses, la mayoría de las veces se encuentran pacientes que, gracias al tratamiento exhaustivo y a largo plazo de la sífilis, solo tienen trastornos mentales menores. Estas personas son críticas con su condición, conservan conocimientos y habilidades profesionales y, por lo tanto, durante un examen psiquiátrico forense, se les reconoce cordura en relación con los hechos que se les imputan.
Parálisis progresiva
La parálisis progresiva se manifiesta en 1 a 5% de los pacientes con sífilis después de 10 a 12 años y se caracteriza por un rápido aumento de demencia total, trastornos neurológicos,
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propiedades y reacciones serológicas típicas en la sangre y el líquido cefalorraquídeo.
Los hay primarios, intermedios y etapas finales enfermedades.
En la etapa inicial, aparecen y aumentan activamente síntomas cerebrales-ténicos (similares a los neurasténicos), que, por regla general, se combinan con diversos cambios progresivos de la personalidad, se altera el habla, su articulación, el ritmo, trastornos de los impulsos, habilidades críticas, etc. . surgir.
La etapa intermedia se caracteriza por un aumento de la demencia total, un endurecimiento de la personalidad, una disminución de la crítica, la comprensión del entorno, una disminución de la memoria y la complacencia. Poco a poco, se revelan todos los signos de cambios de personalidad y disminución de la inteligencia.
La etapa final de la parálisis progresiva (etapa de locura) se caracteriza por un colapso total de la actividad mental, total impotencia y locura física. Actualmente, con el tratamiento moderno, las manifestaciones dolorosas no suelen llegar a la etapa de locura.
Dependiendo del síndrome psicopatológico dominante, se distinguen las formas más comunes de parálisis progresiva: demencia: demencia progresiva sin delirio ni agitación psicomotora; depresivo – estado de ánimo deprimido con delirios de culpa y persecución; expansivo - con fenómenos de euforia, confabulaciones, delirios de grandeza con una sobreestimación grandiosa del propio paciente.
El más temprano y típico es el síntoma de Argyll-Robertson: la ausencia de reacción de las pupilas a la luz mientras se conserva su reacción a la convergencia y acomodación. Junto con esto, se alteran las pupilas desiguales, la ptosis (que se manifiesta en la incapacidad de levantar el párpado), las expresiones faciales pobres y sedentarias, la voz con un tinte nasal, la articulación alterada (trabalenguas), la escritura y la marcha.
Reacciones serológicas específicas: la reacción de Wassermann en la sangre y el líquido cefalorraquídeo siempre es positiva (normalmente ya con una dilución de 2:10). Hay un aumento en el número de células en el líquido cefalorraquídeo (pleocitosis), reacciones positivas de globulinas (reacciones de Nonne-Appelt, Pandey, Weichbrodt), reacciones coloides (reacción de Lange) en el líquido cefalorraquídeo con un cambio en el color de los tubos. como una curva paralizante.
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Paciente A., 59 años.
De la anamnesis: no existen antecedentes familiares de enfermedad mental. No se quedó atrás de sus pares en crecimiento y desarrollo. Por naturaleza, se distinguía por su sociabilidad, deseo de liderazgo y era proactivo. Entré a la escuela a los 8 años. Estudió bien, se notaron sus habilidades en el aprendizaje y la música. En 1941 se graduó del décimo grado y pasó al frente. Después de su desmovilización en 1945, se graduó en una escuela de circo, luego trabajó como trapecista en un circo durante 25 años y viajó al extranjero. Durante 25 años estuvo en una relación cercana con una mujer, estaba muy apegado a ella y le costó mucho vivir su muerte. Tuve sexo casual. No existe información exacta sobre el momento de la infección por sífilis.
A los 52 años, su carácter cambió notablemente. Comenzó a tratar a su madre con frialdad, aunque antes le tenía mucho apego, se volvió egoísta, irritable, notó frecuentes dolores de cabeza, aumento de la fatiga, no durmió bien por la noche. Un año antes de su hospitalización (58 años), se fue de viaje de negocios, donde se peleó con sus compañeros, tras lo cual ingresó en el hospital. No hay detalles disponibles. Regresó de un viaje de negocios antes de lo previsto. Estaba letárgico, lloroso, parecía cambiado y perdió peso. Hablaba con dificultad, a veces daba la impresión de estar borracho y más tarde los trastornos del habla se intensificaron. No pude leer. Comenzó a quejarse de constantes dolores de cabeza y sudoración intensa. Era difícil recordar los acontecimientos del día actual con relativa preservación de la memoria de los acontecimientos que tuvieron lugar en el pasado. La enfermedad progresó. Se volvió muy complaciente y quejoso. Hacía preguntas ridículas y no siempre entendía el significado de las preguntas. No respondí al grano. En la calle lo confundieron con un borracho. Tomó las cosas de otras personas que no le servían. No reconocí a mis seres queridos y me volví descuidado. Inmediatamente antes de la hospitalización, abandonó el apartamento. Después de una pelea en la calle, lo llevaron a la policía; durante el arresto se resistió a la policía y dio la impresión de estar borracho. No reconocí a mi hermana, no entendí dónde estaba. Afirmó que era un comandante excepcional. En este estado fue internado en un hospital psiquiátrico.
Estado mental: el paciente está descuidado, tiene un andar incierto, se tambalea, está inquieto y susurra algo constantemente. Entiende que está en el hospital. Nombra el año correctamente, pero no puede nombrar el mes o la fecha. El habla es fuerte y disártrica. Sin esperar a que le llamen, habla espontáneamente, es prolijo y voluble. El vocabulario es algo limitado. El habla no es gramatical. En
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Responde las preguntas generalmente correctamente, pero no de inmediato y sólo si es posible atraer su atención. No puedo leer el texto que se le dio. Escribe su apellido con mucha dificultad y con errores. Dice que es un comandante excepcional. Dice que luchó en China, Estados Unidos y Japón. Le pide al médico que le traiga sus documentos. Distraigamos. Recuerda bien acontecimientos que tuvieron lugar en el pasado. No recuerda bien los acontecimientos recientes. Hay inestabilidad del afecto, que cambia según el contenido de lo expresado. A veces se muestra complacientemente eufórico, a veces triste y lloroso. Durante su estancia en la clínica se notaron estados de excitación motora: estaba inquieto, buscando a alguien. Durante estos episodios se observó desorientación en el lugar y el tiempo. No existe una actitud crítica hacia la propia condición. Indiferente a su destino.
Condición neurológica: las pupilas están desiguales, la reacción a la luz es lenta. Hay un debilitamiento de la convergencia y la suavidad del pliegue nasolabial derecho. Cuando los ojos están cerrados, los párpados tiemblan. Los reflejos de la rodilla aumentan. Se tambalea en la pose de Romberg.
Datos de laboratorio: la reacción de Wasserman en sangre es positiva (4+). Líquido cefalorraquídeo: las reacciones de Nonne-Appel, Pandi, Weichbrodt son positivas, Wasserman – 4+. Citosis 35/3. Proteína 9,9 g/l. Reacción de Lange – 777766432211.
Diagnóstico: parálisis progresiva, forma expansiva.
La conclusión de la comisión de expertos en psiquiatría forense lo encontró loco.
La evidencia de la etiología sifílica de la parálisis progresiva la proporcionan datos clínicos y de laboratorio. Las espiroquetas pálidas fueron descubiertas por primera vez en el cerebro de pacientes con parálisis progresiva por X. Nogushi en 1913. Sin embargo, como ya se indicó, sólo entre el 1 y el 1,5% de las personas con sífilis desarrollan esta enfermedad. Para que se produzca una parálisis progresiva, además de la presencia de espiroquetas pálidas en el cuerpo, se requieren una serie de factores patógenos adicionales, cuyo significado aún no está claro. Generalmente se acepta que entre los factores externos desfavorables, un papel importante corresponde al alcohol, las lesiones cerebrales traumáticas y otros factores que debilitan la resistencia del cuerpo a las infecciones. Sin embargo, todos estos argumentos no están confirmados.
Con la parálisis progresiva, hay una lesión primaria tanto del tejido ectodérmico (parénquima nervioso) como del
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mesodermo (procesos inflamatorios en la piamadre y vasos sanguíneos). En este sentido, la parálisis progresiva se diferencia de la sífilis del cerebro, que afecta únicamente al mesodermo.
Los signos morfológicos típicos de la parálisis progresiva son una disminución de la masa cerebral, atrofia pronunciada de las circunvoluciones, opacificación (fibrosis) y engrosamiento de las meninges (leptomeningitis), hidrocele externo e interno del cerebro, ependimitis del cuarto ventrículo del cerebro.
Daño característico a la corteza de los lóbulos frontales del cerebro.
Hay cambios distróficos pronunciados. células nerviosas(arrugas, atrofia, devastación de la corteza con cambios en su arquitectura).
Con una tinción especial, se pueden ver espiroquetas en el propio cerebro. En formas graves o exacerbación del proceso, se encuentran colonias de espiroquetas y fibras de mielina dramáticamente modificadas. Se forman los llamados focos inflamatorios, nódulos gliales, que consisten en células gliales.
Por tanto, la parálisis morfológicamente progresiva puede calificarse como encefalitis leptomeníngea crónica.
Tratamiento. Los métodos convencionales de tratamiento específico de la parálisis progresiva son ineficaces si no se combinan con medidas destinadas a activar las defensas del organismo. Así, los principios fundamentales que deben seguirse son: 1) la masividad de la terapia específica; 2) su combinación con métodos que aumenten la reactividad general e inmunológica. En 1917, V. Jauregg propuso un método para tratar a pacientes con parálisis progresiva por malaria. Posteriormente, durante muchas décadas, la vacunación contra la malaria terciana precedió al primer ciclo de tratamiento específico. Después de 5 a 10 ataques, la malaria se trató con quinina. Actualmente, cuando la malaria ha sido eliminada en nuestro país, se utiliza la piroterapia. La temperatura alta es causada por la inyección intramuscular de sulfozina (una solución estéril al 1-2% de azufre purificado en aceite de melocotón, oliva o vaselina) o pirógeno, para un ciclo de tratamiento de 10 a 12 inyecciones con una reacción de temperatura de al menos 39 °. C. Posteriormente, terapia específica con penicilina en combinación con bioquinol.
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Examen psiquiátrico forense. En la práctica psiquiátrica forense, al examinar a pacientes con parálisis progresiva no tratada, prácticamente no hay dificultades para decidir la cuestión de la cordura.
En estados psicóticos, demencia profunda, los sujetos que sufren de parálisis progresiva son declarados locos y, cuando se consideran casos en procedimientos civiles, incompetentes y necesitados de tutela; las transacciones celebradas por ellos se declaran inválidas.
Incluso el diagnóstico en la etapa inicial de parálisis progresiva provoca la locura del paciente, ya que ya en esta etapa se producen cambios progresivos de personalidad, se alteran las capacidades críticas y se observan trastornos de los impulsos y otros trastornos mentales importantes.
Surgen ciertas dificultades en la evaluación psiquiátrica forense de la remisión terapéutica de la parálisis progresiva. Se pueden considerar sanas las personas que, como resultado del tratamiento, hayan logrado una mejora estable y duradera (al menos de 4 a 5 años) en su estado mental, lo que equivale a una recuperación práctica.
Los convictos con sospecha de parálisis progresiva son enviados a un examen psiquiátrico forense. Si se detecta parálisis progresiva, quedan liberados del cumplimiento de su pena de conformidad con el art. 433 Código de Procedimiento Penal de la Federación de Rusia. Esa persona, por decisión judicial, puede ser enviada a un hospital psiquiátrico para recibir tratamiento obligatorio.
Entre las lesiones sifilíticas del cerebro, se distinguen dos grupos principales de trastornos: la sífilis cerebral y la parálisis progresiva. En general, se acepta que la sífilis cerebral ocurre en períodos anteriores después de la infección y la parálisis progresiva en períodos posteriores y, en este sentido, se encuentran diversos cambios morfológicos en el tejido cerebral. Con la sífilis del cerebro, los vasos y las membranas del cerebro (tejidos de origen mesodérmico) se ven afectados, con la parálisis progresiva, se observan cambios distróficos en el propio tejido cerebral.
La aparición de estas enfermedades después de la infección primaria se observa en diferentes momentos: sífilis cerebral, después de 4 a 6 años, pero puede haber períodos de incubación más cortos y más largos.
Con la parálisis progresiva, este período es más largo. Cabe señalar que en últimos años debido a la violación de la claridad de la observación del dispensario y la oportunidad emergente de contactar un número grande médicos privados que no siempre brindan un tratamiento completo para la sífilis primaria, el riesgo de trastornos mentales de naturaleza sifilítica puede aumentar.
Sífilis del cerebro (Lues cerebri)
Con la sífilis del cerebro, las membranas del cerebro y los vasos sanguíneos se ven afectados. Con daño sifilítico a las membranas del cerebro, se observan manifestaciones de irritación (meningismo), los pacientes experimentan dolor de cabeza, irritabilidad, reacciones afectivas, cambios de humor. A menudo se observan síntomas neurológicos, principalmente de los nervios craneales; son posibles pérdida de audición, daño a los nervios facial y trigémino, anisocoria, deformación de las pupilas, cambios en la reacción a la luz y en la acomodación; rara vez se observan afasia, hemi y monoplejia. . La reacción de Wasserman, RIBT y RIF en la sangre y el líquido cefalorraquídeo son marcadamente positivas (aunque la reacción de Wasserman en la sangre puede ser negativa). La reacción de Lange (con oro coloidal), que da una imagen típica de un "diente sifilítico", prácticamente no se lleva a cabo en los laboratorios de las instituciones psiquiátricas y venereológicas.
forma aplictiforme la sífilis del cerebro es la manifestación más común de daño vascular; es del tipo de los accidentes cerebrovasculares, que al principio son de naturaleza inestable con una restauración de funciones bastante rápida. Posteriormente se observan trastornos más extensos y no se produce recuperación, se detectan trastornos neurológicos persistentes, como apraxia, agnosia y trastornos pseudobulbares.
Los trastornos mentales son más pronunciados: los pacientes están irritables, enojados, pusilánimes, hay cambios de humor bastante claros, disminución de la memoria y la inteligencia.
El cuadro clínico de la sífilis gomosa del cerebro es raro y clínicamente se parece al cuadro de los tumores cerebrales. La reacción de Wasserman positiva y el RIF en sangre y líquido cefalorraquídeo son signos diagnósticos claros.
Puede observarse una forma alucinatoria-delirante de sífilis cerebral, como en todos los trastornos orgánicos exógenos. Predominan las verdaderas alucinaciones, los delirios suelen ser hipocondríacos o persecutorios, simples y concretos. Estos trastornos van acompañados de cambios de humor, depresión, irritabilidad e ira. Los síntomas neurológicos no son graves: anisocoria, asimetría facial, etc. La reacción de Wasserman y el RIF en sangre y líquido cefalorraquídeo son positivos.
Trastornos mentales en la sífilis congénita.
La base de todos los trastornos mentales en la sífilis cerebral es una razón: la infección por una espiroqueta pálida. En la práctica pediátrica, cuando se trata de sífilis congénita, se observan cambios patológicos en forma de retraso en el desarrollo y deformidad de partes individuales del sistema nervioso central. Las características relacionadas con la edad del cerebro del niño son importantes.
M. S. Margulis creía que en la sífilis congénita en los niños, el proceso patológico ocurre como una infección general, los órganos internos y el sistema nervioso central se inundan de espiroquetas.
Característica cuadro clinico La sífilis congénita es la localización y extensión de la lesión. Los trastornos circulatorios (hemo e hidrodinámicos) y los efectos tóxicos asociados con la desintegración de las espiroquetas y los cambios en el metabolismo del cuerpo juegan un papel importante. La variedad de manifestaciones clínicas depende de la etapa del proceso, la intensidad y duración de la enfermedad.
Existen formas tempranas y tardías de sífilis congénita.
Las manifestaciones clínicas de la sífilis congénita se dividen en dos grupos. El primero incluye síntomas macroscópicos de trastornos cerebrales y espinales y manifestaciones de insuficiencia mental de diversos grados. El segundo grupo se caracteriza por un predominio de trastornos intelectuales y emocionales.
Parálisis progresiva (parálisis progresiva alienorum - parálisis progresiva de los locos, enfermedad de Bayle)
Fue descrita como una enfermedad independiente por el psiquiatra francés A. Bayle en 1822. La naturaleza sifilítica quedó demostrada tras el descubrimiento por el científico japonés Noguchi (Nogushi) en 1911 de la espiroqueta pálida en el cerebro de pacientes con parálisis progresiva. La parálisis progresiva ahora es rara debido a la terapia con antibióticos activos para las formas agudas de la enfermedad.
De la literatura de los últimos años se sabe que los hombres de entre 35 y 50 años tienen más probabilidades de enfermarse. En el cuadro clínico de parálisis progresiva, se distinguen tres etapas: la etapa inicial o asténica de la enfermedad y el tipo terminal de marasmo.
Primera etapa(asténico o pseudoneurasténico): aumenta gradualmente, aparecen debilidad, dolores de cabeza, fatiga y disminuye el rendimiento. En este contexto, el paciente comienza a cometer acciones que antes eran inusuales para él y muestra mala educación y falta de tacto. Entonces, un hombre inteligente fue a visitar a su esposa, llegó un tranvía, subió y se fue, dejando a su esposa desconcertada.
En la siguiente etapa, aparecen acciones inapropiadas aún más pronunciadas: la persona toma las cosas de otras personas sin preguntar, sale a visitar a los invitados en ropa interior y luego comienza a expresar ideas ridículas de grandeza y riqueza.
En el cuadro clínico de la segunda etapa de la enfermedad se distinguen varias formas: la forma más frecuente, previamente expansiva, con un estado de ánimo complaciente e ideas de grandeza y riqueza; Demencia con predominio de demencia creciente; circular: caracterizado por cambios de humor; agitado y galopando, con rápido desarrollo de la enfermedad.
Los trastornos neurológicos típicos de la parálisis progresiva son alteraciones del habla, la escritura y la marcha. Los trastornos del habla (disartria) se caracterizan por dificultad para hablar; Dicen que el paciente tiene “papilla en la boca”, no sabe pronunciar trabalenguas, posteriormente omite palabras, sílabas y repite sílabas varias veces (logoclonía). La escritura se vuelve desigual, el paciente omite letras y sílabas, repite sílabas y la escritura se vuelve cada vez más ilegible. La marcha se vuelve incierta y tambaleante. Uno de los primeros signos es el síndrome de Argyll Robertson: falta de reacción a la luz mientras se mantiene una reacción a la acomodación. También son posibles otros trastornos pupilares: miosis, anisocoria y otros signos neurológicos (desviación de la lengua hacia un lado, ptosis, etc.).
En el estado somático, a pesar del buen apetito, se observa claramente una disminución de la sensibilidad, un aumento de la fragilidad de los huesos, la caída del cabello y la pérdida de peso.
Cambios serológicos: al examinar la sangre y el líquido cefalorraquídeo, se detectan reacciones positivas de Wasserman, RIF, etc. En el líquido cefalorraquídeo: un aumento en la cantidad de células y proteínas, un cambio en las fracciones de proteínas con un aumento en el nivel de globulina . La reacción de Lange con oro coloidal desempeña un papel diagnóstico importante: con la parálisis progresiva en los primeros tubos de ensayo, se observa una decoloración de la solución de líquido cefalorraquídeo con oro coloidal, el “tipo paralítico” de la curva.
El diagnóstico diferencial se basa en indicadores serológicos, análisis de síntomas neurológicos y psicopatológicos.
La sífilis cerebral en niños es predominantemente una enfermedad congénita. La sífilis adquirida es muy rara, principalmente debido a una transmisión no sexual: la llamada "sífilis doméstica".
Cabe señalar que el número de pacientes con sífilis cerebral en la URSS ha disminuido significativamente en las últimas dos décadas y esta enfermedad es muy rara en los niños.
La presentación del cuadro clínico de los trastornos mentales en la sífilis congénita se simplifica algo por el hecho de que estamos hablando de una enfermedad con una etiología clara. La base de todos los trastornos mentales en la sífilis cerebral es la misma razón: la infección por una espiroqueta pálida. Se ha resuelto la controvertida cuestión de si existen tipos especiales de espiroquetas en la sífilis cerebral y la parálisis progresiva. Se ha establecido que no existen espiroquetas específicas para formas individuales de neurosífilis, y los distintos tipos morfológicos representan sólo diferentes etapas biológicas de desarrollo o formas degenerativas de la misma espiroqueta (M. S. Margulis).
Datos que establecen la unidad de la causa de todas las enfermedades sifilíticas del centro. sistema nervioso, sin duda, facilitarán tanto el estudio del cuadro clínico de esta enfermedad como la implementación de medidas terapéuticas. Sin embargo, la presentación del cuadro clínico de esta enfermedad presenta algunas dificultades, lo que se explica por el polimorfismo extremo del cuadro clínico y anatómico, determinado por la diversidad del sustrato morfológico (cambios vasculares, inflamatorios, granulomatosos). Las formas mesodérmicas de neurosífilis incluyen enfermedades sifilíticas de las membranas, lesiones vasculares y formas gomosas, las formas ectodérmicas incluyen parálisis progresiva, tabes dorsal y algunas otras formas de sífilis de la médula espinal.
En la práctica pediátrica, donde se trata de sífilis congénita, la agrupación se complica aún más por el hecho de que los cambios patológicos a menudo se presentan en forma de retraso en el desarrollo.
desarrollo y deformidades de partes individuales del sistema nervioso central (células ubicadas incorrectamente, heterotopías, células de Purkinje multinucleadas).
Las características del cerebro del niño relacionadas con la edad también son importantes. Así, M. S. Margulis cree que en la sífilis congénita en los niños el proceso patológico se produce como una infección generalizada, los órganos internos y el sistema nervioso central se inundan de espiroquetas. La reacción tisular es predominantemente de naturaleza proliferativa; la mayoría de las veces es una reacción mesenquimatosa difusa, a diferencia de los adultos, en quienes se observan predominantemente fenómenos proliferativos focales.
Próximos momentos Lo que determina la diversidad del cuadro clínico de la sífilis congénita son las características de la localización y prevalencia de la lesión. Pero aquí es necesario enfatizar que la determinación correcta del tema de la lesión sólo es posible sobre la base de un estudio cuidadoso de las características de la dinámica cortical, porque con cualquier lesión local se altera la actividad de la corteza en su conjunto.
Los trastornos circulatorios (hemo e hidrodinámicos) también juegan un papel importante, así como los efectos tóxicos asociados con la desintegración de las espiroquetas y los cambios en el metabolismo del cuerpo.
Este último punto (tóxico) es especialmente importante en la sífilis congénita, ya que, además de la influencia directa de las espiroquetas que penetran la placenta, las toxinas del cuerpo de la madre infectada también afectan al feto, cambiando su metabolismo y provocando malformaciones de su desarrollo. En tales casos, no se puede hablar de infección por sífilis en el verdadero sentido de la palabra; Se trata de formas distróficas, lo que habitualmente se denomina “sífilis distrófica”. Las toxinas sifilíticas pueden afectar no solo al feto formado, sino también al germen, las células germinales de los padres. Luego hablan de daños al rudimento.
La variedad de cuadros clínicos y anatómicos depende de la etapa del proceso, la intensidad, la velocidad de su desarrollo y la duración del curso.
Y por último, lo último a tener en cuenta son las características del suelo, la reactividad general y local del sistema nervioso y de todo el organismo. Pero antes que nada hay que tener en cuenta las características de la reactividad cortical. Este último no es constante y sufre cambios durante el curso de la enfermedad con neurosífilis.
Así, vemos la gran cantidad de factores que determinan el cuadro clínico de los trastornos mentales que encontramos en la sífilis congénita, y lo difícil que es presentar la variedad existente de formas clínicas en forma de un diagrama. Esto explica la falta actual de una clasificación unificada de los trastornos mentales en la sífilis cerebral.
La única división generalmente aceptada es en formas tempranas, sífilis cerebral en el verdadero sentido de la palabra, y más tarde, parálisis progresiva y tabes. Tampoco existe una agrupación específica para las manifestaciones clínicas de la sífilis cerebral. La mayoría de los manuales de psiquiatría distinguen las siguientes formas: neurastenia sifilítica, meningitis sifilítica, goma, forma pseudoparalítica, sífilis apoplectiforme, formas epileptiforme, paranoica y alucinatoria. M. O. Gurevich y N. I. Ozeretsky también aceptan esta agrupación para las formas infantiles.
En cuanto a la sífilis congénita, existe una clasificación ligeramente diferente (en dos grupos). El primer grupo incluye síntomas macroscópicos de trastornos cerebrales y espinales y manifestaciones de insuficiencia mental de diversos grados, a lo que se le da el nombre de verdadero proceso cerebral sifilítico. El segundo grupo con trastornos predominantes de la esfera intelectual y emocional-volitiva como resultado de cambios tróficos más sutiles en los tejidos y la interrupción de su desarrollo por la toxina sifilítica se clasifica como lesiones generales rudimento. M. O. Gurevich, en su trabajo sobre la sífilis congénita en niños, distingue dos formas: 1) progresiva, encajando en el grupo adoptado para adultos, donde incluye la demencia pseudoparalítica, la sífilis epileptiforme, la sífilis apoplectiforme, etc.; 2) estacionario (residual y asociado a daño al rudimento).
En nuestra práctica, también dividimos la sífilis congénita en niños en formas progresivas y estacionarias. Esta agrupación nos parece la más correcta, ya que refleja mejor la compleja interacción de dos factores: el agente infeccioso y la reactividad del organismo.
En esta conferencia hablaremos principalmente sobre las formas progresivas de sífilis congénita. Comencemos con un ejemplo clínico de sífilis cerebral con síntomas leves, que resulta de interés para el problema del diagnóstico precoz.
Niño de 11 años. Ingresó en la clínica con quejas de dolores de cabeza paroxísticos, aumento de la fatiga, irritabilidad y tendencia a llorar. La familia tiene una actitud afectuosa hacia el niño. ACERCA DE desarrollo tempranoél sabe lo siguiente: la madre tuvo un embarazo difícil
(sufrió neumonía), parto urgente y prolongado con fórceps; la madre no recuerda si hubo asfixia; el niño fue alimentado artificialmente. El desarrollo físico temprano es normal. En la infancia sufrió disentería y varicela, y a los 4 años sufrió sarampión. Las enfermedades eran fáciles.
En la infancia se observó sueño inquieto. El desarrollo mental es correcto. Por naturaleza es un niño sociable, cariñoso, algo cobarde, impresionable, irritable. Estuve sano hasta los 7 años. Desde los 7 años empezó a quejarse de dolores en las articulaciones de las rodillas. Los cirujanos sospecharon tuberculosis, pero el diagnóstico no se estableció definitivamente. El niño recibió tres tratamientos de spa, pero sin resultados. El paciente estaba retrasado en el desarrollo físico. A pesar de los buenos cuidados, siempre estaba pálido, débil y se cansaba con facilidad. A la edad de aproximadamente 10 años aparecieron dolores de cabeza paroxísticos, acompañados de fiebre, fotofobia, debilidad general y falta de apetito. La duración de los ataques es de 3 a 10 días. Al mismo tiempo, comenzaron a notarse cambios de carácter y disminución de la capacidad de trabajo. El niño se volvió más irritable, quejoso e inquieto; Durante las clases a menudo se quejaba de un aumento de la fatiga. Con estas quejas fue internado en la clínica.
El rostro es significativo y expresivo. El discurso es correcto. El vocabulario es normal para esta edad. El niño entabla voluntariamente una conversación y descubre suficiente información. Orientado a su entorno. La memoria de palabras y números es satisfactoria, la retención de lo aprendido en el pasado es más débil. El paciente es consciente de su enfermedad. Permaneció voluntariamente en la clínica, se acostumbró rápidamente al entorno y obedeció todas las reglas del régimen. Las cubiertas exteriores son pálidas, con un ligero color amarillento; la capa de grasa subcutánea está poco desarrollada, las uñas son delgadas, quebradizas y los ganglios linfáticos están agrandados. No hay desviaciones de la norma por parte de los órganos internos. El estado neurológico muestra pupilas desiguales: la izquierda es más ancha; la reacción a la luz es lenta; ligera asimetría en la inervación del nervio facial, aumento de los reflejos tendinosos, signo leve de Kernig en ambos lados; El síndrome vegetativo es pronunciado. El fondo de ojo es normal. Los análisis de sangre serológicos dan una reacción de Wasserman positiva. La reacción de Sachs-Georgi es positiva, la de Kahn es débilmente positiva. En el líquido cefalorraquídeo, la proteína es 0,33‰, la citosis es 43/3; reacciones positivas de Pandey y Nonne-Apelt, reacción débilmente positiva de Wasserman. Los datos anamnésicos indican que el padre padeció sífilis poco antes del nacimiento del niño. La madre tiene una reacción lenta de las pupilas a la luz, llanto y dolores de cabeza.
El diagnóstico de esta enfermedad como lesión sifilítica del sistema nervioso central no es difícil. El cuadro clínico está dominado por un síndrome neurasténico: disminución del rendimiento, aumento de la irritabilidad, llanto, dolores de cabeza, mareos y fatiga leve. Según la clasificación anterior, podemos hablar de neurastenia sifilítica. Según D. A. Eingorn (material del departamento infantil del hospital Kashchenko), el síndrome neurasténico es a menudo un pródromo de una enfermedad posterior más grave o, por el contrario, un eco de trastornos graves anteriores.
La base de tal síndrome neurasténico es un proceso cerebral sifilítico progresivo. A juzgar por los síntomas (dolores de cabeza paroxísticos con fiebre, signo de Kernig, datos del líquido cefalorraquídeo), el niño puede tener una forma leve de daño sifilítico en las meninges.
La meningitis sifilítica y la meningoencefalitis son una de las formas más comunes de manifestación de sífilis congénita en niños. Generalmente comienzan en la primera infancia y progresan con un patrón más pronunciado. Los síntomas de la meningitis sifilítica son los siguientes: dolores de cabeza, mareos, vómitos, rigidez en el cuello, pulso lento, signo de Kernig y, a veces, convulsiones epileptiformes. Por lo general, todos estos fenómenos ocurren con un aumento de temperatura, pero en algunos casos la temperatura permanece normal.
Al examinar el fondo de ojo, se detecta un pezón estancado. Los síntomas neurológicos varían. Los fenómenos observados con mayor frecuencia están relacionados con los nervios craneales, lo que se explica por la localización predominante de la lesión en la base del cerebro. En casos más graves, se observan paresia y parálisis.
Los síntomas mentales más comunes de la meningitis sifilítica son: estupor, letargo y, en ocasiones, estado delirante; en los niños pequeños hay un llanto "sin causa" (M.B. Zucker). En formas más lentas del proceso, predomina el síndrome encefaloasténico.
Los casos de meningitis sifilítica responden bien a una terapia específica, por lo que es importante reconocer la enfermedad a tiempo. El diagnóstico se ve facilitado en gran medida por las pruebas serológicas de sangre y líquido cefalorraquídeo, que en estos casos suelen revelar pleocitosis, elevación de proteínas y reacción de Wasserman positiva.
En los casos más graves y especialmente no tratados, la meningitis sifilítica y la meningoencefalitis pueden tener consecuencias graves en forma de parálisis, ataques epileptiformes y también puede retrasarse el desarrollo del niño. Una de las graves consecuencias de la meningitis sifilítica es la hidrocefalia sifilítica. A continuación se ofrece una descripción del historial médico de una niña que padecía una forma grave de enfermedad cerebral sifilítica.
Niña de 13 años. Quejas de convulsiones que aparecieron hace 2 años. Al principio eran raros, luego se hicieron más frecuentes, cuatro veces al mes. Las convulsiones ocurren principalmente por la noche; Comienzan con murmullos durante el sueño, espasmos de los músculos orales, espasmos tónicos de las extremidades, pérdida del conocimiento y micción involuntaria. La duración del ataque es de 5 a 15 minutos, seguido de amnesia y sueño. Los datos de la anamnesis indican que el padre y la madre padecieron sífilis varios años antes del nacimiento del niño. La madre tuvo 16 embarazos y nacieron tres niños sanos antes de contraer sífilis. De los niños restantes, cinco murieron en la primera infancia por causas desconocidas; un aborto espontáneo, el resto abortos.
Nuestra paciente se encuentra en su sexto embarazo. Durante el embarazo, la madre recibió tratamiento antisifilítico. La niña nació a término y fue amamantada hasta el año y medio. El desarrollo físico se retrasó:
Comenzó a caminar y hablar a los 4 años. Un niño débil desde el nacimiento, estrabismo y debilidad de las extremidades derechas ya se notaron en la primera infancia. Entre las enfermedades que padeció se encuentran el sarampión y la neumonía. Su desarrollo mental fue deficiente y no pudo aprender a leer ni a escribir. A la edad de 11 años comenzaron las convulsiones.
Una chica de físico irregular; el cráneo tiene una forma irregular: alto, asimétrico; el rostro también es asimétrico; el paladar es alto, estrecho, abovedado; los dientes tienen forma irregular, están muy espaciados y los incisivos tienen muescas semilunares débilmente definidas (dientes de Hutchinson). El tórax tiene forma irregular, hay escoliosis y lordosis lumbar. La piel es pálida, con color amarillento. Los ganglios linfáticos están agrandados. Tiroides no palpable. No hay desviaciones de la norma por parte de los órganos internos. Estado neurológico: anisocoria pronunciada, la pupila izquierda es más grande que la derecha, estrabismo divergente, movimientos nistagmoideos, espontáneos y agudos en las posiciones extremas de los globos oculares; Parálisis de convergencia. Al examinar las extremidades superiores, se observa una ligera restricción de los movimientos de la derecha, la fuerza muscular de la derecha se reduce. Los reflejos tendinosos aumentan, más a la derecha; El cartel de Babinski a la derecha.
No hay una reacción ligera de los alumnos de la izquierda y muy lenta de la derecha. El examen del fondo de ojo reveló coriorretinitis específica. La reacción de Wasserman en sangre es positiva. El examen del líquido cefalorraquídeo no mostró desviaciones de la norma. La reacción de Wasserman en líquido es negativa. La niña tiene signos evidentes de retraso mental: no distingue entre un lápiz y un bolígrafo, y ni siquiera puede contar hasta cinco (2+2=3). Su comportamiento en la clínica es monótono: es amiga de niños pequeños, trata con amabilidad a los mayores, obedece el régimen, siempre es pasiva, inactiva. Al principio estaba algo eufórico y persistentemente hacía la misma pregunta. Los ataques epilépticos en la clínica ocurren una vez cada 2-3 días. La terapia específica realizada no produjo resultados.
El diagnóstico de sífilis cerebral congénita en este caso es indudable. La niña nació con síntomas residuales de una enfermedad cerebral sifilítica intrauterina temprana. Esto explica el retraso y la desproporción de su desarrollo, demencia del tipo oligofrenia. La aparición de crisis epilépticas coincide con una exacerbación del proceso en la edad prepuberal. Casos como éste a veces se interpretan erróneamente como lesiones de la yema, debido a la displasticidad de estos pacientes. El pronóstico de esta niña enferma es significativamente peor que el del paciente anterior. La terapia específica en tales casos es ineficaz. El diagnóstico diferencial de la oligofrenia sifilítica con otras formas de demencia congénita en ausencia de datos serológicos positivos es difícil, por lo que nos detendremos con más detalle en los criterios para diagnosticar la sífilis cerebral congénita en niños.
Signos somáticos. Los niños recién nacidos tienen secreción nasal con purulento y secreción sangrienta, labios agrietados, piel arrugada con un tinte gris sucio, caída del cabello y de las cejas, agrandamiento del hígado y del bazo. Especialmente característica como síntoma de la sífilis congénita es la tríada de Hutchinson: a) muescas semilunares en la parte superior
Dientes de Hutchinson en los incisivos, b) queratitis (parenquimatosa), c) otitis. También son importantes diversas deformaciones del cráneo (grumosas, oblicuas, en forma de silla de montar, en forma de torre, etc.); deformación de los huesos nasales (nariz en silla de montar). Sin embargo, no se puede sobreestimar el valor diagnóstico de estos signos. La mayoría de ellos, tomados individualmente, no son patognomónicos de sífilis. Lo importante es su combinación en un mismo paciente. Su ausencia tampoco habla en contra de las lesiones sifilíticas.
El segundo criterio para diagnosticar el daño cerebral sifilítico son los datos serológicos. Además de la reacción positiva de Wasserman en la sangre y el líquido cefalorraquídeo, generalmente se observan reacciones proteicas positivas en el líquido cefalorraquídeo, un aumento en el número de elementos formados (pleocitosis) y una mayor cantidad de proteínas. Pero las reacciones serológicas y de globulinas negativas, especialmente en enfermedades de larga duración, no contradicen el diagnóstico de sífilis cerebral congénita.
Entre nuestros pacientes, la reacción de Wasserman positiva en la sangre para la sífilis cerebral congénita se presentó en el 66%. Se cree que normalmente en los niños la cantidad de proteínas en el líquido cefalorraquídeo oscila entre el 0,016 y el 0,024%. En casos raros, el número de células puede ser mayor que en los adultos, cuyo máximo es 8/3. Sin embargo, estos números más altos (9/3 - 10/3) sólo ocurren en niños menores de 6 años. Las reacciones de Nonne-Apelt y Weichbrodt en el líquido cefalorraquídeo normal son siempre negativas; la reacción de Pandi puede ser positiva en el 5% de los casos.
La siguiente serie de signos que sirven para el diagnóstico diferencial de la oligofrenia y la sífilis congénita del cerebro se encuentran en los síntomas neurológicos, que son extremadamente polimórficos. Nos encontramos con daños a los nervios craneales, hemi y paraparesia, pero especialmente característicos son los cambios en las pupilas, su forma, debilitamiento o ausencia de reacción luminosa. Los cambios en el fondo del ojo son frecuentes; palidez de los pezones, fenómenos atróficos a veces pronunciados, coriorretinitis, etc.
De los síntomas mentales, no podemos nombrar los específicos de la sífilis congénita. En el diagnóstico diferencial con la demencia congénita de otra etiología, la sífilis del cerebro está indicada por un deterioro grave de la memoria, un trastorno de la atención, un mayor agotamiento y un deterioro más pronunciado del rendimiento con una capacidad de juicio relativamente intacta. La presencia de fenómenos limitados de pérdida (trastornos agnósticos, afásicos y aprácticos), pasividad, adinamia, euforia, debilidad y alteración de la concentración son a menudo signos de demencia sifilítica más que de retraso mental. Pero
Cabe señalar que todos estos síntomas pierden su significado en un grado profundo de demencia. Las lesiones sifilíticas tempranas del cerebro (especialmente las intrauterinas) suelen provocar fenómenos de subdesarrollo mental.
Las convulsiones epilépticas son uno de los síntomas comunes en la clínica de sífilis congénita del cerebro en niños. Sobre esta base se ha identificado un tipo especial de sífilis epileptiforme. Sin embargo, la cuestión de la patogénesis de la epilepsia sifilítica aún no se ha resuelto definitivamente. Muchos autores creen que la base de la patogénesis de estas formas es la endarteritis sifilítica de los pequeños vasos del cerebro.
En los niños, se observan dos tipos de epilepsia sifilítica: en un grupo de casos, un ataque epiléptico es solo un síntoma en el cuadro clínico característico de la sífilis cerebral. En relación con estos pacientes, es más correcto hablar no de epilepsia sifilítica, sino del síndrome epileptiforme en la sífilis cerebral. Pero hay formas en las que los ataques epilépticos y los cambios epilépticos en la psique son la parte principal del cuadro de la enfermedad. En tales casos, se debe suponer que el agente específico provocó cambios en el cerebro que favorecen el desarrollo de un nuevo proceso patológico similar a una enfermedad epiléptica. La terapia específica en estos pacientes suele ser ineficaz.
Como ejemplo clínico, describimos la siguiente observación.
Niño de 11 años. Se observan bajo rendimiento académico, dificultades de conducta y ataques epilépticos. La madre sufre de sífilis y es quejosa e irritable por naturaleza; Hace un año tuvo alucinaciones visuales y convulsiones de origen desconocido tras experiencias desagradables. El padre del niño está en un hospital psiquiátrico; Tiene ataques epilépticos raros.
El niño nació del primer embarazo; nacimiento a término; asfixia. El desarrollo físico temprano es correcto; Hasta un año, un niño tranquilo, letárgico e indiferente. A los 9 meses de edad, luego de sufrir sarampión, el niño tuvo su primera convulsión; Desde entonces las convulsiones han sido recurrentes. En la edad preescolar y escolar, es molesto, irascible, susceptible y enojado. Estudia en la escuela desde los 7 años. Su rendimiento académico fue pobre: pasó 3 años en el primer grado de una escuela pública y luego fue trasladado a una escuela auxiliar. Lee mal; No puede realizar trabajos que requieran inteligencia. Preciso, eficiente, ahorrativo. Las dificultades de conducta en la escuela se explican por su inquietud motriz y arrebatos afectivos. Entre las enfermedades que padeció se encuentran la tos ferina (en forma leve), la varicela y la escarlatina. Durante su estancia de un mes en la clínica, el niño desarrolló dificultades de conducta. Es grosero, excitable, propenso a arrebatos afectivos, a veces letárgico y lúgubre. Es pendenciero con los niños, al menor malentendido comienza a gritar fuerte, tira sillas y no se calma durante mucho tiempo. En la escuela trabaja con concentración, cuidado y el ritmo de trabajo es lento. Es difícil asimilar material nuevo.
En este caso, también hay una razón (datos anamnésicos - sífilis en la madre, presencia de cambios neurológicos -
opiniones (reacciones pupilares, anisoreflexia) sugieren daño cerebral sifilítico. Sin embargo, en este caso, a diferencia del anterior, se puede suponer que sobre la base del proceso cerebral sifilítico transferido, se produce el desarrollo de una enfermedad epiléptica con ciertos patrones de manifestaciones clínicas y curso.
Esta suposición se ve confirmada por la presencia de cambios mentales característicos de la epilepsia: afecto viscoso con tendencia a los arrebatos, ira, importunidad, pedantería. La actividad intelectual del paciente está indudablemente perturbada, pero más bien es de tipo epiléptico. Trabaja con concentración, precisión y es capaz de realizar esfuerzos prolongados; el ritmo de trabajo es lento, mientras que los pacientes que padecen una forma progresiva de sífilis cerebral se caracterizan por un rápido agotamiento, fatiga e incapacidad para esforzarse durante largos períodos de tiempo. En tales casos, también utilizamos una terapia específica, pero la combinamos con un tratamiento sistemático con fármacos antiepilépticos.
Para completar la descripción de las diversas formas de sífilis congénita del cerebro, presentamos dos ejemplos clínicos más, de los cuales el primero representa una de las formas psicopatológicas más comunes de sífilis congénita en niños, y el segundo es relativamente raro.
1. Una chica de 15 años a quien observamos por primera vez hace 8 años. Su padre sufre una parálisis progresiva y su hermana y su hermano sufren ataques epilépticos. El desarrollo físico del paciente fue oportuno, a excepción del habla, que se desarrolló muy lentamente. Ya a la edad de 4 años, la niña era ruidosa, inquieta, cruel, enojada y afectiva; a los 6 años empezó a desaparecer de casa durante todo el día; en los trenes rurales mendigaba, robaba cosas de la casa, hacía fogatas en cualquier lugar, torturaba animales, golpeaba a los niños, que huían cuando ella aparecía.
Cuando se examinó en la clínica, se encontró que la niña tenía lo siguiente: rostro infantil, displásico, senil, voz ronca. Anisocoria y respuesta pupilar lenta a la luz; Paresia de convergencia. Un estudio de sangre y líquido para la reacción de Wasserman arrojó un resultado positivo. Durante la observación en la clínica se observó una intensa inquietud motora, comete acciones inesperadas, es impulsiva y emocionalmente embotada. Es pendenciera con los niños, belicosa, no muestra cariño a nadie, es agresiva y engañosa. El tratamiento sistemático no produjo resultados. El paciente fue dado de alta de la clínica sin mejoría.
Los datos de seguimiento de los últimos años muestran que el comportamiento de la niña continúa deteriorándose. A pesar de todos los esfuerzos de la madre, la niña no se ha adaptado socialmente, todavía se escapa a menudo de casa, no va a la escuela (provoca un incendio provocado, rompe ventanas, es muy impulsiva, codiciosa).
El cuadro clínico de este paciente es similar al encontrado en las formas crónicas de encefalitis epidémica. Los pacientes experimentan desinhibición de los impulsos y una pasión patológica por los incendios provocados y la vagancia. Estos pacientes, al igual que los que padecen encefalitis epidémica, no se prestan a la influencia pedagógica; no tienen sentimientos.
No tienen miedo, ni sentido de responsabilidad, no están apegados a nadie, no les interesa nada durante mucho tiempo.
El diagnóstico de sífilis congénita en nuestro caso se establece sobre la base de la anamnesis, el examen neurológico del paciente y los datos serológicos. En ausencia de una reacción de Wasserman positiva, el diagnóstico diferencial de estos casos con psicopatía y consecuencias mentales de la encefalitis epidémica es muy difícil.
El segundo paciente tiene una forma de enfermedad cerebral sifilítica que es poco común en niños y algo más común en adolescentes y que a veces se diagnostica incorrectamente como esquizofrenia.
2. Niño de 12 años. En los últimos 3 o 4 meses se cansa más rápidamente de los deberes escolares, está deprimido, lloriquea, no quiere salir, está susceptible, irritable, a veces se inhibe, tiene alucinaciones auditivas, oye un voz de hombre de carácter imperativo: “sal a caminar”. Habla consigo mismo, con su sombra.
Según la anamnesis, se sabe que el padre del niño padeció sífilis antes de su nacimiento, su madre sufre dolores de cabeza; tuvo dos abortos espontáneos. Mi tía paterna estaba mentalmente enferma. El niño creció enfermizo, en la infancia tuvo algunas erupciones. En el período de 3 meses a un año, se observaron ataques convulsivos dos o tres veces por semana. En la infancia era ruidoso y dormía poco. No habló hasta los 3 años; creció quejoso, retraído, pasivo e indeciso.
El paciente es accesible, habla de sí mismo con gusto, se considera enfermo. Hace 3 o 4 meses empezó a escuchar "rumores", voces que le ordenaban ir a algún lugar, cerca de su oído: un susurro, una voz masculina. Lo trata como un fenómeno doloroso, de forma crítica, y siempre es consciente de que sólo le “parece”. Niega alucinaciones visuales. Cree que últimamente se ha vuelto más irritable. A menudo le resulta difícil hacer los deberes.
Desde los primeros días de su estancia en la clínica, el niño padecía el síndrome de debilidad irritable. Durante el horario escolar, da vueltas constantemente en su silla, mira a su alrededor, trabaja con inquietud y tensión. En su tiempo libre de clases no puede hacer nada por iniciativa propia. Se producen fácilmente arrebatos afectivos y de ira, pero se calma rápidamente. Muy sugestionable, fácilmente influenciable por otros niños. En las clases escolares existe una incapacidad para distinguir lo esencial de lo que no es importante; la atención es inestable y se distrae fácilmente. La capacidad de atención es limitada, la memoria está reducida. Las asociaciones son pobres y monótonas. El pensamiento concreto, los procesos de definición y generalización son difíciles. Se agota rápidamente en el trabajo. La condición física del paciente muestra un físico anormal, cráneo asimétrico, orejas asimétricas, ganglios linfáticos agrandados y rastros de queratitis en el ojo izquierdo. En los órganos internos no se encontraron desviaciones de la norma. El examen neurológico revela anisocoria, reacción luminosa debilitada, especialmente en el lado derecho, debilitamiento del nervio facial en el lado izquierdo, hipercinesia y síndrome autonómico pronunciado. Las pruebas serológicas de sangre y líquido cefalorraquídeo arrojaron resultados negativos. Un examen del fondo de ojo reveló lo siguiente: las venas están dilatadas, las arterias se estrechan y hay muchas manchas atróficas en la retina. El niño se sometió a un tratamiento antisifilítico, después del cual se volvió más tranquilo y alegre.
Esta enfermedad debe atribuirse a esa variante de la sífilis cerebral, que ha sido descrita como alucinosis sifilítica.
Todavía hay mucho que no está claro en la patogénesis de estas formas de sífilis cerebral. El curso lento y prolongado permite suponer que estamos hablando de endarteritis sifilítica de los vasos cerebrales.
El diagnóstico diferencial con la esquizofrenia en muchos casos de alucinosis sifilítica no es fácil, especialmente si posteriormente se desarrolla el síndrome paranoide. Inestabilidad emocional, sugestionabilidad, superficialidad afectiva, trastornos característicos de la actividad intelectual, pérdida de memoria, trastorno de atención grave, incapacidad para ejercer estrés, fatiga: todos estos síntomas característicos de una enfermedad orgánica más grave del cerebro excluyen fácilmente el diagnóstico de esquizofrenia. La actitud crítica del paciente hacia las alucinaciones como algo extraño también es más característica de la alucinosis sifilítica. Las características de los trastornos neurológicos (anisocoria y reacción lenta de las pupilas a la luz, cambios en el fondo de ojo, ataques epilépticos en la infancia) nos hacen sospechar que en este caso estamos hablando de un proceso orgánico de naturaleza específica. La información anamnésica que indica una enfermedad sifilítica en el padre confirma el diagnóstico.
La psicosis con sífilis cerebral del cerebro se observa muy raramente en niños. A. I. Vinokurova describió varios casos de psicosis sifilítica en niños con un cuadro esquizofrénico. El autor los llama "paraesquizofrenia". En los adolescentes, las psicosis sifilíticas se observan con mucha más frecuencia.
He aquí una de esas observaciones clínicas.
Chica de 15 años. La enfermedad comenzó con confusión, desorientación en el entorno, alucinaciones visuales y miedos. Durante 3 meses, los fenómenos alucinatorios y delirantes permanecieron bastante persistentes en el cuadro clínico. El estado neurológico mostraba pupilas irregulares con una reacción lenta a la luz. Las reacciones de Wasserman en la sangre y el líquido cefalorraquídeo son marcadamente positivas. Después de un tratamiento específico, el paciente fue dado de alta del hospital en estado de mejoría.
Al reingresar un año después, la paciente tiene dificultad para pensar, es lenta, afronta mal las tareas escolares (que le resultaban fáciles antes de la enfermedad), y presenta gran labilidad y empobrecimiento de las emociones.
El origen sifilítico de la psicosis en este paciente parece completamente demostrado. Pero en el momento álgido del ataque, cuando el cuadro estaba dominado por alucinaciones y delirios, era necesario un diagnóstico diferencial con la esquizofrenia.
En las formas alucinatorias y paranoicas de sífilis cerebral, a menudo se producen errores de diagnóstico a favor de la esquizofrenia. Esto ocurre especialmente cuando se pierde de vista la regla básica de que el reconocimiento de una enfermedad no debe basarse en síntomas individuales, lo cual es fundamental.
Lo principal que determina el diagnóstico son las alteraciones del pensamiento y del afecto típicas de la esquizofrenia.
Con la sífilis cerebral en niños, rara vez se observan manifestaciones alucinatorias y delirantes. Los principales son: 1) síndromes de demencia, 2) epilépticos, 3) cerebrasténicos, 4) afecciones de tipo psicopático. En otras palabras, con la sífilis cerebral en niños, se observan los mismos síndromes psicopatológicos básicos que señalamos como consecuencias de enfermedades cerebrales infecciosas agudas. Esta uniformidad de manifestaciones psicopatológicas se refleja en las características de la reactividad del niño relacionada con la edad.
Ya hemos indicado que en los niños las partes superiores del sistema nervioso central, que son formaciones ontogenéticamente jóvenes, son más vulnerables a diversos agentes patógenos, y las funciones reguladoras y protectoras de la corteza cerebral todavía se caracterizan por una estabilidad insuficiente. Por lo tanto, los niños más pequeños tienen más probabilidades de sufrir demencia. Cuando la actividad funcional de la corteza cerebral disminuye y su control es débil, surgen fácilmente condiciones asociadas con la desinhibición de las funciones de las secciones subyacentes de la región subcortical. En el cuadro clínico de la enfermedad mental, esto se refleja en síntomas de agitación motora, actos impulsivos, aumento de los instintos groseros y, en última instancia, en un comportamiento psicopático. Los rasgos característicos de la dinámica cortical en los niños pequeños, su tendencia a una mayor irradiación del proceso irritativo también pueden explicar por qué los estados convulsivos, los síndromes epileptiformes y epilépticos ocurren con tanta facilidad en los niños pequeños. Por lo tanto, el predominio de ciertos síndromes en la infancia (síndrome de tipo psicopático, epileptiforme, demencia) está determinado por las características fisiológicas de la dinámica cerebral relacionadas con la edad y la madurez funcional insuficiente de la corteza cerebral.
En conclusión, detengámonos en la cuestión de las peculiaridades del curso de la sífilis cerebral en los niños.
Los primeros signos de sífilis congénita suelen detectarse durante el primer año de vida. En la primera infancia, estos niños experimentan ansiedad, inestabilidad emocional o letargo y pasividad excesivos. A veces, la aparición de la enfermedad se detecta sólo en el período de 7 a 12 años y más tarde.
Antes de esto, la enfermedad permanece latente y el niño se considera sano, aunque incluso en este período de latencia se puede detectar a menudo un retraso en el desarrollo intelectual y diversos trastornos del comportamiento.
En el futuro, el curso del proceso puede tomar varias formas: lento, lento, con poca progresión, o catastróficamente grave, que rápidamente conduce a un defecto profundo, o remite en forma de ataques individuales. A menudo, una exacerbación del proceso sifilítico coincide con algún tipo de infección (gripe, neumonía, sarampión) o traumatismo craneoencefálico. Se puede suponer que en tales casos, una infección o un traumatismo intercurrente activa el proceso sifilítico, que antes estaba latente.
En los casos más favorables, el proceso sifilítico se interrumpe durante un período más o menos largo (a veces durante varias décadas). Sin embargo, incluso en estos casos no se puede estar seguro de que la enfermedad no dará lugar a un nuevo brote.
Los patrones que determinan el curso y el resultado de la sífilis congénita en cada caso individual parecen complejos y dependen de varias razones: la gravedad del proceso, las características de su sustrato morfológico (cambios vasculares, inflamatorios, granulomatosos), la distribución en el cerebro. y características fisiopatológicas. Por tanto, entre determinadas formas de sífilis cerebral, las lesiones sifilíticas de las meninges se desarrollan más favorablemente y son más susceptibles a una terapia específica. Con gomas sifilíticas, el cuadro clínico depende de su localización y de la intervención terapéutica oportuna.
Psiquiatría. Guía para médicos Boris Dmitrievich Tsygankov
Capítulo 29 TRASTORNOS MENTALES EN DAÑO CEREBRAL SIFILÍTICO (SÍFILIS CEREBRAL Y PARÁLISIS PROGRESIVA)
TRASTORNOS MENTALES EN DAÑO CEREBRAL SIFILÍTICO (SÍFILIS CEREBRAL Y PARÁLISIS PROGRESIVA)
La infección sifilítica, como se sabe, afecta a todos los órganos y tejidos, incluido el cerebro. En psiquiatría clínica se distinguen tradicionalmente dos enfermedades distintas: la propia sífilis cerebral y la parálisis progresiva (PP). A veces, estas enfermedades se combinan bajo el nombre general de "neurosífilis" (A52.1, F02.8). Sífilis (del nombre del poema del médico italiano G. Fracastoro "Sífilis sive de morbo Gallico"- “La sífilis o la enfermedad francesa”, 1530) del cerebro ocurre con mayor frecuencia de 2 a 4 años después de la infección, se clasifica como una forma temprana de neurolues y la parálisis progresiva es una forma tardía. En la neurólisis temprana, el tejido de origen mesodérmico (vasos, membranas) se ve afectado principalmente; en la neurólisis tardía (parálisis progresiva), junto con estos cambios, se producen cambios distróficos y atróficos extensos en los neurocitos de la corteza cerebral.
Término Lues Venerea fue introducido por J. Fernel en 1554 para designar infecciones contagiosas; En la Edad Media, la sífilis era llamada la “enfermedad italiana” en Francia y la “enfermedad francesa” en Italia. Posteriormente, se observó que sólo entre el 5 y el 7% de los infectados desarrollaban psicosis sifilíticas. La introducción de antibióticos para tratar infecciones en el siglo XX condujo a una disminución significativa de la incidencia de sífilis en la URSS, pero desde 1990 se ha observado un fuerte aumento de la incidencia y la incidencia de neurosífilis también ha aumentado de 3 a 4 veces.
La sífilis cerebral y la PP son enfermedades progresivas y ocurren, por regla general, en casos de enfermedades no tratadas o insuficientemente tratadas. Las lesiones cerebrales y el alcoholismo se consideran factores predisponentes.
Del libro Enfermedades nerviosas: notas de conferencias. autor A. A. Drozdov Del libro Histología. autor V. Yu. Barsukov autor Boris Dmítrievich Tsygankov Del libro Psiquiatría. guia para medicos autor Boris Dmítrievich Tsygankov Del libro Psiquiatría. guia para medicos autor Boris Dmítrievich Tsygankov Del libro Psiquiatría. guia para medicos autor Boris Dmítrievich Tsygankov Del libro Secretos de nuestro cerebro. por Sandra Amodt Del libro Conceptos básicos de rehabilitación intensiva. Lesión de la columna y la médula espinal autor Vladímir Alexandrovich Kachésov Del libro Neurología y Neurocirugía. autor Evgeniy Ivanovich Gusev por P. Vyatkin Del libro Guía completa de diagnóstico médico. por P. Vyatkin Del libro Oficial y etnociencia. La enciclopedia más detallada. autor Genrikh Nikolaevich Uzhegov Del libro Cerebro, mente y comportamiento. por Floyd E. Bloom Del libro Nutricion medica en diabetes mellitus autor Alla Viktorovna Nesterova Del libro 700 preguntas importantes sobre la salud y 699 respuestas. autor Alla Viktorovna Markova Del libro Tratamiento de niños con métodos no convencionales. Enciclopedia práctica. autor Stanislav Mijáilovich MartínovSífilis cerebral en niños, principalmente enfermedad congénita . La sífilis adquirida “hogar” asociada con transmisión extrasexual es muy rara. Los trastornos mentales observados en la sífilis cerebral suelen dividirse en formas tempranas (sífilis cerebral en el verdadero sentido de la palabra) y formas tardías (parálisis progresiva y tabes dorsal). De las formas procesales de sífilis cerebral en niños, las más comunes son la meningitis sifilítica y la meningoencefalitis, que a menudo dejan consecuencias graves en forma de parálisis, convulsiones epileptiformes y subdesarrollo mental. Todas las formas clínicas de sífilis cerebral se basan en la misma causa: la infección por Treponema pallidum. Es característico el polimorfismo del sustrato morfológico: cambios granulomatosos vasculares inflamatorios. Esto explica la variedad de manifestaciones clínicas. Con una única causa de sífilis cerebral, las formas clínicas individuales pueden diferir en su patogénesis. Las formas mesodérmicas de sífilis incluyen enfermedades sifilíticas de las membranas, lesiones vasculares y formas gomosas, las formas ectodérmicas incluyen parálisis progresiva, tabes dorsal y algunas formas de sífilis de la médula espinal. En las clínicas infantiles, se observan con relativa frecuencia formas de sífilis en las que no hay un proceso patológico y los cambios patológicos son fenómenos residuales en forma de un defecto del desarrollo: retraso mental, psicopatía orgánica. En los niños nacidos de una madre con sífilis, los defectos del desarrollo pueden deberse a diversos motivos. El subdesarrollo mental puede ocurrir sin la influencia directa del treponema sifilítico, sino como resultado de la toxicosis en el cuerpo de la madre infectada. Estas formas de defecto del desarrollo se denominan distróficas. Las toxinas sifilíticas también pueden afectar las células germinales de los padres, provocando daños al embrión. M.V. Milich, al estudiar estas formas en nuestra clínica, llegó a la conclusión de que en las últimas décadas estas formas "parasifilíticas" son mucho más comunes que la verdadera sífilis congénita (87,7% frente a 12,3% de los casos). Con menos frecuencia, las malformaciones son causadas por la penetración del treponema a través de la placenta hasta el feto. En tales casos, estamos hablando de oligofrenia, provocada por un proceso sifilítico que se inició en el período prenatal. El cuadro clínico de estas formas de oligofrenia es más complejo. El subdesarrollo mental aquí a menudo se combina con parálisis y ataques epilépticos. Un ejemplo de esta forma de oligofrenia, complicada con ataques convulsivos, es el caso clínico de Lyuba, de 13 años. Los padres de la niña padecieron sífilis varios años antes del nacimiento de la niña. La madre tuvo 16 embarazos. Tres niños sanos nacieron antes de contraer la sífilis, 5 niños murieron en la primera infancia por causas desconocidas y los embarazos restantes terminaron en abortos espontáneos y espontáneos. La paciente de su sexto embarazo, durante el cual se le administró tratamiento antisifilítico, nació a término. En la primera infancia se observaron estrabismo y debilidad de las extremidades derechas. Desarrollado con retraso. Comenzó a caminar y hablar a los 4 años. No pude aprender a leer ni a escribir. A la edad de 11 años comenzaron las convulsiones. Condición somática: cráneo alto y asimétrico, paladar gótico. Dientes muy espaciados. Los incisivos tienen muescas semilunares. El tórax tiene forma irregular y hay escoliosis. La piel está pálida, amarillenta y los ganglios linfáticos están agrandados. No se encontraron anomalías en los órganos internos. En el estado neurológico: la pupila izquierda es más grande que la derecha, estrabismo divergente, movimientos nistagmoideos, parálisis de convergencia. No hay una reacción ligera de los alumnos de la izquierda y muy lenta de la derecha. Ligera limitación de movimientos y aumento de reflejos tendinosos en las extremidades superiores derechas. El cartel de Babinski a la derecha. Coriorretinitis. La reacción de Wasserman en sangre es positiva, en el líquido cefalorraquídeo es negativa. El estado mental muestra signos pronunciados de retraso mental. No puedo distinguir un lápiz de un bolígrafo, ni siquiera puedo contar hasta cinco. Siempre pasivo e inactivo. Amigable con niños pequeños. Al principio estaba algo eufórico y persistentemente hacía las mismas preguntas. Las crisis epilépticas ocurrieron principalmente por la noche. Se produjeron murmullos durante el sueño, convulsiones en la boca, luego convulsiones tónicas de las extremidades, pérdida del conocimiento y micción involuntaria. Las convulsiones duraron de 5 a 15 minutos y luego llegó el sueño. El diagnóstico de sífilis cerebral congénita en este caso es indudable. La niña nació con síntomas residuales de enfermedad sifilítica intrauterina. Esto explica la desproporcionalidad de su estructura física y subdesarrollo mental congénito como la oligofrenia. La aparición de crisis epilépticas coincide con una exacerbación del proceso durante la pubertad. El diagnóstico diferencial entre oligofrenia sifilítica y otras formas de demencia congénita en ausencia de datos serológicos positivos puede resultar difícil. Por tanto, detengámonos con más detalle en los criterios para diagnosticar la sífilis cerebral congénita en niños. Signos somáticos. Los niños recién nacidos experimentan rinitis con secreción purulenta y sanguinolenta, labios agrietados, piel arrugada con un tinte gris sucio, caída del cabello y las cejas, agrandamiento del hígado y del bazo. La tríada de Hutchinson es especialmente característica como síntoma de sífilis congénita: a) muescas semilunares en los incisivos superiores - dientes de Hutchinson; b) queratitis parenquimatosa; c) otitis. También son importantes diversas deformaciones del cráneo (grumosas, oblicuas, en forma de torre), la ausencia de la apófisis xifoides del esternón, la exostosis de la clavícula y la nariz en silla de montar. Sin embargo, no se puede sobreestimar el valor diagnóstico de estos signos. La mayoría de ellos, tomados individualmente, no son patognomónicos de sífilis. Lo importante es su combinación en un mismo paciente. Su ausencia tampoco habla en contra de las lesiones sifilíticas. El segundo criterio para diagnosticar el daño cerebral sifilítico son los datos serológicos. Además de la reacción positiva de Wasserman en la sangre y el líquido cefalorraquídeo, este último suele presentar reacciones proteicas positivas, una mayor cantidad de elementos formados (pleocitosis) y proteínas. Pero las reacciones serológicas y de globulinas negativas, especialmente en enfermedades de larga duración, no contradicen el diagnóstico de sífilis cerebral congénita. Una reacción de Wasserman positiva en la sangre para la sífilis congénita del cerebro estuvo presente en el 66% de nuestras observaciones. Se cree que normalmente en los niños la cantidad de proteínas en el líquido cefalorraquídeo oscila entre 0,16 y 0,240/00, el número de células es de hasta 8/3, en niños menores de 6 años se encuentra entre 9/3 y 10/3. Las reacciones de Nonne-Apelt, Weichbrodt y Pandi pueden ser positivas en el 5% de los casos. Encontramos la siguiente serie de signos en los síntomas neurológicos polimórficos: daño de los pares craneales, temi y paraparesia. Pero especialmente característicos son los cambios en las pupilas, su forma, el debilitamiento o la ausencia de reacción a la luz. En el fondo de ojo son habituales pezones pálidos, a veces fenómenos atróficos, coriorretinitis, etc. Entre las manifestaciones psicopatológicas, no se puede llamar específica de la sífilis congénita. En el diagnóstico diferencial con la demencia congénita de otra etiología, una enfermedad sifilítica del cerebro está indicada por un deterioro grave de la memoria, trastornos de la atención, un gran agotamiento y un deterioro pronunciado del rendimiento con una capacidad de juicio relativamente conservada. La presencia de fenómenos limitados de pérdida (trastornos agnósticos, afásicos y aprácticos), alteración de la concentración, pasividad, adinamia, euforia y debilidad son signos de demencia sifilítica más que de retraso mental. Pero con un grado profundo de demencia, estos síntomas pierden su significado. Las lesiones sifilíticas tempranas del cerebro (especialmente las intrauterinas) suelen provocar fenómenos de subdesarrollo mental. Las convulsiones epileptiformes son uno de los síntomas comunes de la sífilis congénita del cerebro en los niños. Sobre esta base se ha identificado un tipo especial de sífilis epileptiforme. Sin embargo, la patogénesis de la epilepsia sifilítica no se ha dilucidado por completo. Se cree que se basa en la endarteritis de pequeños vasos del cerebro. En los niños se observan dos tipos de epilepsia sifilítica: 1) cuando una convulsión es sólo un síntoma en el cuadro clínico de la sífilis cerebral. Aquí es más correcto hablar no de epilepsia sifilítica, sino de síndrome epileptiforme en la sífilis cerebral; 2) cuando las crisis epilépticas y los cambios mentales epilépticos son la parte principal del cuadro de la enfermedad. En estos casos, un agente específico aparentemente provocó cambios en el cerebro que favorecieron el desarrollo de un nuevo proceso patológico similar a una enfermedad epiléptica. La terapia específica en estos casos suele resultar ineficaz. Seryozha, 11 años. Bajo rendimiento académico, dificultades de conducta, ataques epilépticos. La madre sufre de sífilis, está llorona, irritable. Hace un año, tuvo alucinaciones visuales y convulsiones después de una experiencia desagradable. El padre se encuentra en un hospital psiquiátrico y sufre raros ataques epilépticos. Un niño del primer embarazo, nació con asfixia. Al año de edad estaba tranquilo, letárgico, indiferente. Desarrollado físicamente correctamente. A los 9 meses de edad, se produjeron ataques convulsivos después del sarampión. Asiste a la escuela desde que tenía 7 años. Estuvo en primer grado durante 3 años y luego fue transferido a una escuela auxiliar. No lee bien. No puedo hacer trabajos que requieran inteligencia. Es pulcro, eficiente, ahorrativo, pero molesto, irascible, susceptible y enojado. Inquietud motora. Somáticamente sin peculiaridades. En estado neurológico: la reacción de las pupilas a la luz es lenta, reflejos de rodilla D>S. La reacción de Wasserman en sangre y líquido cefalorraquídeo es negativa. Estado mental: grosero, excitado, propenso a arrebatos afectivos, a veces letárgico y lúgubre, hostil con los niños, al menor malentendido comienza a gritar fuerte, tira sillas, no se calma durante mucho tiempo. En clase estudia con concentración y precisión, pero el ritmo es lento. Es difícil asimilar material nuevo. En este caso, hay motivos para diagnosticar daño cerebral sifilítico (datos anamnésicos - sífilis en la madre, presencia de cambios neurológicos - reacciones pupilares, anisorreflexia). Sin embargo, se puede suponer que sobre la base del proceso cerebral sifilítico transferido, se desarrolla una enfermedad epiléptica con ciertos patrones de manifestaciones clínicas y curso. Esto se ve confirmado por cambios mentales característicos de la epilepsia: afecto viscoso con tendencia a la explosividad, pedantería y alteraciones de la actividad intelectual de tipo epiléptico. El niño trabaja de forma concentrada, lenta y cuidadosa y es capaz de sufrir un estrés prolongado, mientras que la forma progresiva de sífilis cerebral se caracteriza por agotamiento, fatiga e incapacidad para esforzarse durante períodos prolongados. En tales casos, se debe combinar una terapia específica con fármacos antiepilépticos. Damos dos ejemplos clínicos más, el primero de los cuales representa un cuadro psicopatológico de una de las formas más comunes, y el segundo, una forma relativamente rara de sífilis congénita en niños. Anya, 7 años. Mi padre sufre de parálisis progresiva, mi hermana y mi hermano tienen ataques epilépticos. El desarrollo físico de la niña fue oportuno, su habla se desarrolló lentamente. Ya a los 4 años era ruidosa, inquieta, cruel y enojada. A los 6 años empezó a desaparecer de casa, robaba cosas, mendigaba en los trenes, encendía hogueras por todas partes, torturaba animales y golpeaba a niños. Al examen: expresión facial displásica, infantil pero senil, voz ronca. Anisocoria y respuesta pupilar lenta a la luz; Paresia de convergencia. Reacción de Wasserman positiva en sangre y líquido cefalorraquídeo. Estado mental: motor inquieto, impulsivo, emocionalmente embotado, pendenciero, belicoso, no muestra cariño a nadie, agresivo, engañoso. El tratamiento sistemático no produjo resultados. Alta sin mejoría. Datos de seguimiento: a la edad de 15 años todavía se escapa de casa, no va a la escuela, provoca incendios intencionales, rompe ventanas, es muy impulsiva y codiciosa. El diagnóstico de sífilis congénita en este caso se establece sobre la base de la anamnesis, el examen neurológico y los datos serológicos. En ausencia de una reacción de Wasserman positiva, el diagnóstico diferencial de estos casos con psicopatía y las consecuencias mentales de la encefalitis epidémica es muy difícil. El cuadro de la enfermedad es similar al cuadro clínico de las formas crónicas de encefalitis epidémica: desinhibición de impulsos, pasión por los incendios provocados, vagancia, falta de miedo, apegos e intereses persistentes. El segundo paciente tiene una forma psicótica de enfermedad cerebral sifilítica, que es rara en niños (algo más común en adolescentes) y a veces se diagnostica erróneamente como esquizofrenia. Máximo, 12 años. Durante los últimos 3-4 meses está cansado de las clases, deprimido, quejoso, susceptible, irritable, no quiere salir. Lento a veces. Escucha la voz de un hombre: "Sal a caminar". Habla consigo mismo, con su sombra. El padre padeció sífilis antes del nacimiento de su hijo. Mi tía paterna estaba mentalmente enferma. La madre sufre dolores de cabeza y ha tenido dos abortos espontáneos. El niño creció enfermizo, en la infancia tuvo algunas erupciones. De 3 meses a 1 año, hubo convulsiones 2-3 veces por semana. Era ruidoso y dormía poco. Creció quejoso, pasivo y descuidado. No hablé hasta los 3 años. Estado mental: hace 3 o 4 meses aparecieron "rumores": un susurro cerca del oído, una voz masculina que le ordenaba ir a alguna parte. Los considera un fenómeno doloroso, se da cuenta de que sólo “parece”, dice que se ha vuelto irritable; es difícil hacer la tarea. Durante el horario escolar trabaja inquieto, con tensión y da vueltas en su silla. No puede hacer nada por iniciativa propia en el departamento. Los arrebatos de ira ocurren con facilidad, pero se calma rápidamente. Muy sugestionable, fácilmente influenciable por otros niños. La atención es inestable, su volumen es estrecho, la memoria está reducida. Las asociaciones son pobres y monótonas. El pensamiento concreto, los procesos de definición y generalización son difíciles. Se agota rápidamente. Un examen somático reveló un físico irregular, cráneo y orejas asimétricos y ganglios linfáticos agrandados. No hay desviaciones de la norma por parte de los órganos internos. Un examen neurológico revela anisocoria, reacción a la luz debilitada, especialmente en el lado derecho, rastros de queratitis en el lado izquierdo, retraso en la comisura de la boca izquierda, hipercinesia y distonía autonómica. Las pruebas serológicas de sangre y líquido cefalorraquídeo no revelaron ninguna desviación de la norma. En el fondo de ojo, las venas están dilatadas, las arterias se estrechan y hay muchas manchas atróficas en la retina. Después de un tratamiento antisifilítico me tranquilicé un poco. Esta condición debería clasificarse como la llamada alucinosis sifilítica. El diagnóstico diferencial con la esquizofrenia en muchos casos de alucinosis sifilítica no es fácil, especialmente si posteriormente se desarrolla el síndrome paranoide. Sin embargo, la inestabilidad emocional, la sugestionabilidad, la superficialidad del afecto, los trastornos característicos de la actividad intelectual, la pérdida de memoria, los trastornos graves de la atención, la incapacidad de realizar esfuerzos, la fatiga: todos estos síntomas característicos de una enfermedad orgánica más grave del cerebro no son típicos de la esquizofrenia. La actitud crítica del paciente hacia las alucinaciones como algo extraño también es más característica de la alucinosis sifilítica. Las características de los trastornos neurológicos (anisocoria y reacción lenta de las pupilas a la luz, cambios en el fondo de ojo, ataques epilépticos en la infancia) dan motivos para suponer que en este caso estamos hablando de psicosis asociada con un proceso orgánico de naturaleza sifilítica. La información anamnésica que indica una enfermedad sifilítica en el padre confirma el diagnóstico. Sin embargo, en los niños, las psicosis agudas con sífilis cerebral se observan muy raramente, en los adolescentes, con mucha más frecuencia. He aquí una de esas observaciones clínicas. Valya, 15 años. La enfermedad comenzó a los 14 años con confusión, desorientación en el entorno, alucinaciones visuales y miedos. Durante 3 meses, los fenómenos alucinatorios y delirantes permanecieron bastante persistentes en el cuadro clínico. El estado neurológico mostraba pupilas desiguales con una reacción lenta a la luz. La reacción de Wasserman en la sangre y el líquido cefalorraquídeo es marcadamente positiva. Después de un curso de terapia específica, fue dada de alta en estado de mejoría. Cuando la reingresan un año después, tiene dificultades para pensar, es lenta y no hace bien las tareas escolares, que le resultaban fáciles antes de su enfermedad. Empobrecido emocionalmente. El origen sifilítico de la psicosis en este paciente parece completamente demostrado. Pero en el momento álgido del ataque, cuando el cuadro estaba dominado por alucinaciones y delirios, era necesario un diagnóstico diferencial con la esquizofrenia. En las formas alucinatorias y paranoicas de sífilis cerebral, a menudo se producen errores de diagnóstico a favor de la esquizofrenia. Esto sucede especialmente cuando se pierde de vista la regla de que el reconocimiento de la enfermedad no debe basarse en síntomas individuales, y también de que el diagnóstico de esquizofrenia está determinado por trastornos típicos del pensamiento y la personalidad del paciente. Sin embargo, con la sífilis del cerebro, rara vez se observan manifestaciones alucinatorias y delirantes en los niños. Los principales son: 1) síndromes de demencia, 2) epileptiformes, 3) cerebrasténicos y 4) afecciones de tipo psicopático. En otras palabras, en la sífilis cerebral en niños se observan los mismos síndromes psicopatológicos básicos que en las enfermedades cerebrales infecciosas agudas. Esta uniformidad de manifestaciones psicopatológicas se refleja en las características de la reactividad del niño relacionada con la edad. De las enfermedades cerebrales sifilíticas tardías, la más grave es la parálisis progresiva. En una clínica infantil se observa una forma juvenil de parálisis progresiva. Esta forma se presenta con mayor frecuencia a partir de los 12 años, generalmente debido a sífilis congénita, pero en algunos casos es adquirida; entonces se le llama la forma infantil de parálisis progresiva. En sus síntomas y curso, las formas juveniles e infantiles de parálisis progresiva difieren significativamente de las formas observadas en los adultos. La siguiente historia clínica puede servir como ejemplo clínico. Shura, 15 años. Ingresó en la clínica con quejas de llanto, letargo, cambios en la marcha y el habla. Su padre murió joven de meningitis, diagnosticada como tuberculosis. Las repetidas reacciones de Wasserman en la sangre de la madre son negativas. Un niño de un solo embarazo nació a término, sin asfixia. Se desarrolló bien. En la infancia lloré mucho. En los años siguientes se volvió más tranquilo, sociable y afectuoso. Sufría sarampión y gripe. No hubo enfermedades de la piel. El desarrollo mental era bajo. Asiste a la escuela desde los 9 años. En el primer grado estudié bien, en el tercer grado se volvió difícil estudiar. A partir de los 12 años, claramente se volvió menos inteligente y recordaba mal. Hace aproximadamente un año, después de sufrir disentería, su modo de andar cambió y con frecuencia se caía al caminar. Seis meses después aparecieron cambios en el habla, además de letargo y llanto. La exploración reveló proporciones eunucoides y marcha espástico-atáctica; cae con frecuencia. El rostro es amigable con una sonrisa estereotipada. Abundancia de hipercinesia: tics, espasmos fibrilares, movimientos violentos de la cabeza, que se intensifican con la excitación. Las pupilas son desiguales y no responden a la luz ni a la convergencia. El pliegue nasolabial izquierdo está alisado, la lengua se desvía hacia la derecha y la fonación es lenta. Aumento del tono de la parte superior y miembros inferiores , signo de Kernig. Los movimientos en las manos son de volumen incompleto, debilitamiento de la fuerza y temblores, especialmente en el lado izquierdo. Aumento del tono de las extremidades superiores e inferiores, más a la izquierda. Los reflejos rotuliano y aquíleo aumentan bruscamente con clonusoides de los pies y las copas, síntomas de Babinski y Oppenheim en ambos lados, los reflejos cutáneos están debilitados. Pruebas talón-rodilla y dedo-nariz con fallo, peor en el lado izquierdo, signo de Romberg. En la sangre, las reacciones de Wasserman, Kahn y citocólicas son marcadamente positivas (++++) Líquido cefalorraquídeo: proteína 0,165°/00, citosis 96/3, reacciones de Wasserman, citocólicas, Kahn, Pandi + -r~I—(- , Nonne-Apelt y Weichbrodt N+K Lange reacción 666654411 000. Estado mental: habla rápida, disártrica, confusa, con omisión de sílabas. Los trabalenguas no funcionan. No puede nombrar meses y fechas, confunde eventos incluso estrechamente relacionados con él. Para un Durante mucho tiempo no sabía cuál era su lugar en la mesa, después de cenar no va al dormitorio, sino al aula. La crítica se ve gravemente perjudicada, ve su enfermedad sólo en la debilidad de sus piernas, habla de todo con tranquilidad y complacencia. tono. Durante un examen psicológico, no es capaz de resaltar lo esencial, su memoria está muy reducida, contar sólo es posible dentro de las tablas de multiplicar. Al leer, omite palabras individuales, no capta el significado de lo leído. sílabas, las letras no son claras. Letárgico, pasivo, rara vez expresa deseos. No se comunica con los niños. Puede permanecer inactivo durante mucho tiempo, estereotipadamente haciendo rodar un palo. El diagnóstico de parálisis progresiva se confirma mediante datos de estudios somatoneurológicos y serológicos y análisis del cuadro psicopatológico. La degradación intelectual se expresa en la imposibilidad de realizar operaciones lógicas, grave violación de la crítica, trastorno de la atención y la memoria, desorientación en el tiempo. “Sin embargo, diagnosticar la parálisis infantil progresiva no siempre es tan sencillo. Las dificultades surgen del hecho de que la parálisis infantil progresiva a menudo comienza con un trasfondo defectuoso: la sífilis congénita, que precede a la parálisis progresiva, incapacita al niño y cambia el cuadro clínico. La progresión de la parálisis juvenil suele ser lenta. El niño se detiene en el desarrollo físico y mental, se vuelve distraído, indiferente y comienza a estudiar peor. Desarrolla irritabilidad, llanto, a veces impulsividad, malicia y desinhibición de impulsos; El comportamiento se vuelve antisocial. Con relativa menor frecuencia, la enfermedad comienza como un derrame cerebral, con convulsiones epileptiformes. Poco a poco los pacientes se vuelven cada vez más débiles mentales. En la etapa final, se pierde el habla, se desarrollan contracturas y, en ausencia de tratamiento, se produce locura mental. La duración de la parálisis progresiva en niños en casos no tratados es en promedio de 5 años. La muerte se produce debido a síntomas de agotamiento y locura mental. Los patrones que determinan el curso de la sífilis congénita del cerebro y la formación de su cuadro clínico son complejos. El factor determinante es la gravedad del proceso de la enfermedad y su localización en el cerebro. Los trastornos mentales ocurren con mayor frecuencia “en los casos en que el proceso afecta áreas específicamente humanas de la corteza en los lóbulos frontal, parietal y temporal, pero la naturaleza del proceso y su curso dependen en gran medida del suelo en el que cae el agente infeccioso, aunque debido Debido al daño intrauterino temprano, el desarrollo del niño se modifica en gran medida y, por lo tanto, se borran los rasgos constitucionales. Las características de la edad también juegan un papel importante. Aquellas formas en las que las primeras manifestaciones de la enfermedad ocurren en la primera infancia son mucho más malignas en términos de curso y resultado. E. A. Osipova y E. O. Gorelik realizaron un examen de seguimiento de 40 niños con sífilis cerebral. Los autores identificaron tres variantes del curso de la sífilis cerebral: a) temprana e inactiva; b) tardío, activo, de inicio agudo; c) fluyendo lentamente (sin un comienzo visible). La formación de manifestaciones clínicas dependía de la edad de inicio de la enfermedad. Con la aparición temprana de la enfermedad, se observaron una mayor displasticidad del físico, un cuadro neurológico áspero y demencia grave. El tratamiento específico en estos casos no tuvo mucho efecto, ya que estábamos hablando de consecuencias persistentes de un daño cerebral temprano. En el tratamiento de la sífilis en niños, no se utilizan preparaciones de arsénico y mercurio. El tratamiento se realiza con antibióticos (penicilina, ecmonovocilina, bicilina) y preparados de bismuto (biyoquinol y bismoverol). La penicilina para niños de 5 a 15 años se administra por ciclo a razón de 200.000 unidades, para niños de 1 año a 5 años: 300.000 unidades por 1 kg de peso (Tabla 1). Tabla 1 Dosis de bijoquinol y bismoverol en el tratamiento de la sífilis en niños
| edad del niño | bioquinol | Bismoverol | ||
| dosís única | dosis total | dosís única | dosis total||
| Hasta 6 meses | 0,3—0,5 | 0,8 | __ | __ |
| 6—12 " | 0,5—0,8 | 8,0—10,0 | 0,1—0,3 | 4,0 |
| yo - 3 años | 0,5—0,1 | 12,0—15,0 | 0,2—0,4 | 4,0—4,8 |
| 3-5 años | 1,0 | 15,0—20,0 | 0,4—0,6 | 6,0—8,0 |
| 5—10 " | 1,0—1,5 | 20,0—25,0 | 0,4—0,8 | 8,0—10,0 |
| 10-15 " | 1,0—1,5 | 25,0—30,0 | 0,6—0,8 | 10,0—12,0 |