Психические расстройства в результате сифилитического поражения головного мозга проявляются в различных стадиях заболевания и имеют тенденцию к прогрессирующему течению.

При сифилитическом поражении головного мозга выделяют, исходя из локализации и периода, прошедшего после начала заболевания сифилисом, отдельные самостоятельные клинические формы сифилиса мозга (при первичном поражении оболочек и сосудов мозга) и прогрессивный паралич (при первичном поражении вещества головного мозга – его паренхимы). И сифилис мозга, и прогрессивный паралич возникают в результате заражения бледной спирохетой, однако они резко отличаются по времени начала заболевания, по характеру и локализации патологического процесса, а также по клинической картине.

Прогрессивный паралич в последнее время встречается крайне редко, хотя в соответствии с ростом заболеваемости сифилисом в настоящее время можно предположить увеличение количества больных с прогрессивным параличом через несколько лет.

Глава 21. Расстройства при сифилисе мозга 267

Психические расстройства при сифилисе мозга

Психопатологические проявления сифилиса мозга весьма разнообразны и обусловлены главным образом стадией болезни, локализацией и распространенностью патологического процесса.

Психические расстройства при сифилисе мозга сходны с психопатологическими симптомами при других органических заболеваниях головного мозга: энцефалитах, менингитах, опухолях, сосудистых заболеваниях. С учетом этого в их диагностике и дифференцировании от других заболеваний большое значение имеют характерные неврологические симптомы, а также результаты лабораторного исследования.

Наиболее распространенным психопатологическим синдромом I–II стадии сифилиса мозга является неврозоподобный (сифилитическая неврастения), при котором наблюдаются невротические, ипохондрические и депрессивные расстройства. Преобладают такие симптомы, как выраженная раздражительность, эмоциональная лабильность, жалобы на головные боли, ухудшение памяти, падение работоспособности. Постепенно формируется лакунарное (частичное) слабоумие.

Наблюдаются характерные зрачковые расстройства (вялость реакции зрачков на свет), отмечаются патология черепно-мозговых нервов, менингеальные симптомы, эпилептиформные припадки. Выявляются положительная реакция Вассермана в крови и непостоянная – в спинномозговой жидкости, умеренный плеоцитоз (клеточный сдвиг), положительные глобулино-вые реакции, патологические кривые при реакции Ланге (изменение цвета жидкости в первых 3–5 пробирках – «сифилитический зубец» 11232111000, в 5–7 пробирках – «менингитическая кривая» 003456631100).

Для II и III стадий сифилиса характерны психозы, которые классифицируют по ведущему синдрому. Выделяют сифилитические психозы с галлюцинаторно-бредовым, псевдопаралитическим (прогрессирующим слабоумием) синдромами и расстройствами сознания по делириозному и сумеречному типам.

Галлюцинаторно-бредовый синдром при сифилисе мозга начинается нередко с появления слуховых галлюцинаций: больной слышит оскорбления, брань в свой адрес, нередко циничные сексуальные упреки, вскоре больной становится к этим расстройствам полностью некритичен, считает, что его преследуют убийцы, воры, и т. д.

268 Раздел III. Отдельные формы психических заболеваний

На фоне галлюцинаторно-бредовых расстройств могут наблюдаться эпизоды нарушенного сознания с речевым и двигательным возбуждением.

Галлюцинаторно-бредовый синдром при сифилисе мозга необходимо дифференцировать от соответствующих синдромов шизофрении и алкогольного психоза.

При сифилисе мозга бред и галлюцинации имеют обыденное содержание, связаны с эмоциональным компонентом, развиваются на фоне органического изменения личности с типичными расстройствами памяти, мышления, тогда как при шизофрении они абстрактны, обнаруживаются признаки эмоционального оскудения личности, нарушения мышления. При алкогольном психозе имеют место алкогольные изменения личности.

При сифилитическом процессе всегда имеются характерные неврологические и соматические признаки этого заболевания, а также соответствующие данные лабораторных исследований.

При псевдопаралитическом синдроме на фоне слабоумия по органическому типу (частичному, лакунарному), которое при развитии все больше приобретает картину глобального (полное, с расстройством всех, в том числе и критики, проявлений интеллекта), преобладает благодушный фон настроения, больные эйфоричны, могут высказывать бредовые идеи величия фантастического содержания.

Иногда возникают эпилептиформные припадки, инсульты.

Кроме этих важных психотических синдромов могут наблюдаться делириозные и сумеречные расстройства сознания.

Разнообразие клинических проявлений, как уже указывалось, зависит от особенностей патологического процесса, его локализации и распространенности, длительности с момента заражения, от выраженности сифилитической инфекции, от преморбидных особенностей организма. При патоморфологическом (микроскопическом) исследовании выявляется преобладание поражения сосудов головного мозга, преимущественно малого калибра.

В сосудах и оболочках мозга на фоне хронических патомор-фологических изменений наблюдаются признаки воспалительного процесса. Патохимическими методами выявляются нарушения углеводного (мукополисахариды) обмена в головном мозге. Психические расстройства выражены чаще при тех формах сифилиса мозга, при которых отсутствовали грубые очаговые расстройства.

Все разнообразие патоморфологических (при микроскопическом исследовании) изменений головного мозга можно свести к

Глава 21. Расстройства при сифилисе мозга 269

сифилитическим гуммам, которые могут быть множественными и разных размеров, диффузному воспалительному процессу – менингиту и поражению сосудов с картиной облитерирующего эндартериита.

При сифилисе мозга проводится специфическая терапия. Все больные, у которых выявляется сифилис головного мозга, направляются на лечение в психиатрическую больницу.

Лечение. Основным и наиболее распространенным методом лечения сифилиса мозга считается пенициллинотерапия (на курс лечения не менее 12 000 000 ЕД). Проводят несколько курсов. При повторных курсах целесообразно назначать пролонгированные формы пенициллина – экмонвоциллин по 300 000 ЕД внутримышечно 2 раза в сутки.

Лечение антибиотиками комбинируют с препаратами йода и висмута. На курс до 40 г бийохинола. Эти препараты применяют в сочетании с витаминами, особенно группы В, проводят также общеукрепляющее лечение.

Для лечения больных с психическими расстройствами используют психотропные средства в зависимости от ведущего синдрома.

Судебно-психиатрическая экспертиза при сифилисе мозга в связи с разнообразием клинических проявлений не должна определяться лишь одним диагнозом заболевания, в каждом случае экспертное заключение выносится индивидуально с учетом конкретных проявлений болезни.

При психотических формах, а также выраженном слабоумии и деградации личности больные с сифилисом мозга невменяемы.

В настоящее время при проведении судебно-психиатрической экспертизы чаще всего встречаются больные, у которых благодаря длительному и тщательному лечению сифилиса отмечаются лишь незначительные психические расстройства. Такие лица критически относятся к своему состоянию, сохраняют профессиональные знания и навыки, в связи с чем при проведении судебно-психиатрической экспертизы признаются вменяемыми в отношении инкриминируемых им деяний.

Прогрессивный паралич

Прогрессивный паралич проявляется у 1–5% заболевших сифилисом спустя 10–12 лет и характеризуется быстро нарастающим тотальным слабоумием, неврологическими расстрой-

270 Раздел III. Отдельные формы психических заболеваний

ствами и типичными серологическими реакциями в крови и ликворе.

Различают начальный, средний и заключительный этапы заболевания.

На начальном этапе появляется и активно нарастает церебра-стеническая (неврастеноподобная) симптоматика, которая, как правило, сочетается с различными прогрессирующими изменениями личности, нарушается речь, ее артикуляция, темп, возникают расстройства влечений, критических способностей и т. п.

Средний этап характеризуется нарастанием тотального слабоумия, огрубением личности, снижением критики, осмысления окружающего, снижением памяти, благодушием. Постепенно обнаруживаются все признаки изменения личности и снижения интеллекта.

Заключительный этап прогрессивного паралича (стадия маразма) характеризуется тотальным распадом психической деятельности, полной беспомощностью, физическим маразмом. В настоящее время при современном лечении болезненные проявления не достигают обычно стадии маразма.

В зависимости от доминирующего психопатологического синдрома выделяются наиболее частые формы прогрессивного паралича: дементная – прогрессирующее слабоумие без бреда и психомоторного возбуждения; депрессивная – подавленное настроение с бредом самообвинения и преследования; экспансивная – с явлениями эйфории, конфабуляциями, бредом величия с грандиозной переоценкой больным себя.

Ранним и наиболее типичным является симптом Аргайла– Робертсона – отсутствие реакции зрачков на свет при сохранности их реакции на конвергенцию и аккомодацию. Наряду с этим отмечаются неравномерность зрачков, птоз (проявляющийся в невозможности поднять веко), бедная, малоподвижная мимика, голос с носовым оттенком, нарушаются артикуляция (не удаются скороговорки), письмо, походка.

Специфические серологические реакции: реакция Вассермана в крови и в спинно-мозговой жидкости всегда положительна (как правило, уже при разведении 2: 10). Отмечаются увеличение числа клеток в спинно-мозговой жидкости (плеоцитоз), положительные глобулиновые реакции (реакции Нонне–Аппель-та, Панди, Вейхбродта), коллоидные реакции (реакция Ланге) в спинно-мозговой жидкости с изменением цвета пробирок по типу паралитической кривой.

Глава 21. Ра:стройства при сифилисе мозга 271

Больной А., 59 лет.

Из анамнеза: наследственность психическими заболеваниями не отягощена. В росте и развитии от сверстников не отставал. По характеру отличался общительностью, стремлением к лидерству, был инициативным. В школу поступил с 8 лет. Учился хорошо, отмечались способности к учебе, музыке. В 1941 году окончил 10 классов и ушел на фронт. После демобилизации в 1945 году окончил цирковое училище, затем 25 лет работал воздушным гимнастом в цирке, выезжал за рубеж. В течение 25 лет был в близких отношениях с одной женщиной, был очень привязан к ней, тяжело переживал ее смерть. Имел случайные половые связи. О времени заражения сифилисом точных сведений нет.

В 52 года характер его заметно изменился. Стал холодно относиться к матери, хотя раньше был к ней очень привязан, стал эгоистичным, раздражительным, отмечал частые головные боли, повышенную утомляемость, плохо спал ночью. За год до стациониро-вания (58 лет) выехал в командировку, где поссорился с сослуживцами, после чего был стационирован в больницу. Подробных сведений нет. Вернулся из командировки раньше срока. Был вялым, плаксивым, выглядел изменившимся, похудел. Речь была смазанной, временами производил впечатление пьяного человека, в дальнейшем речевые расстройства усилились. Не мог читать. Стал жаловаться на постоянные головные боли, сильную потливость. С трудом вспоминал события текущего дня при относительной сохранности памяти на события, имевшие место в прошлом. Заболевание прогрессировало. Стал очень благодушным и плаксивым. Задавал нелепые вопросы, не всегда понимал смысл задаваемых вопросов. Отвечал не по существу. На улице его принимали за пьяного. Брал чужие вещи, которым не находил применения. Не узнавал близких, стал неряшливым. Непосредственно перед стационированием ушел из квартиры. После драки на улице был доставлен в милицию, при задержании оказывал сопротивление милиции, производил впечатление пьяного. Не узнавал сестру, не понимал, где находится. Утверждал, что он выдающийся полководец. В таком состоянии был госпитализирован в психиатрическую больницу.

Психическое состояние: больной неряшлив, походка неуверенная, пошатывается, суетлив, что-то постоянно шепчет. Понимает, что находится в больнице. Правильно называет год, но не может назвать месяца и числа. Речь громкая, дизартричная. Не дожидаясь обращения к нему, говорит спонтанно, многословен и многоречив. Словарный запас несколько ограничен. Речь аграмматична. На

272 Раздел III. Отдельные формы психических заболеваний

вопросы отвечает в целом правильно, но не сразу и только если удается привлечь его внимание. Не может прочитать предложенный ему текст. Свою фамилию пишет с большим трудом и с ошибками. Говорит, что он выдающийся полководец. Рассказывает, что воевал в Китае, Америке и Японии. Просит врача принести его документы. Отвлекаем. Хорошо вспоминает события, имевшие место в прошлом. Недавние события помнит плохо. Отмечается неустойчивость аффекта, который изменяется в зависимости от содержания высказываемого. То благодушно эйфоричен, то тосклив и слезлив. За время пребывания в клинике отмечались состояния двигательного возбуждения: был суетливым, кого-то искал. Во время этих эпизодов отмечалась дезориентировка в месте и времени. Критическое отношение к своему состоянию отсутствует. К судьбе своей безразличен.

Неврологическое состояние: зрачки неравномерные, реакция на свет вялая. Отмечается ослабление конвергенции, сглаженность правой носогубной складки. При закрытых глазах отмечается дрожание век. Коленные рефлексы повышены. Пошатывается в позе Ромберга.

Лабораторные данные: реакция Вассермана в крови положительная (4+). Спинно-мозговая жидкость: реакции Нонне–Аппель-да, Панди, Вейхбродта положительные, Вассермана – 4+. Ци-тоз 35/3. Белок 9,9 г/л. Реакция Ланге – 777766432211.

Диагноз: прогрессивный паралич, экспансивная форма.

Заключением судебно-психиатрической экспертной комиссии признан невменяемым.

Доказательством сифилической этиологии прогрессивного паралича являются как клинические, так и лабораторные данные. Впервые бледные спирохеты обнаружены в мозге больных прогрессивным параличом X. Ногуши в 1913 г. Однако, как уже указывалось, заболевают этой болезнью только 1 – 1,5% из заболевших сифилисом. Для возникновения прогрессивного паралича, помимо наличия бледных спирохет в организме, необходим ряд дополнительных патогенных факторов, значение которых до сих пор неясно. Принято считать, что среди внешних неблагоприятных факторов большая роль принадлежит алкоголю, черепно-мозговым травмам и другим факторам, ослабляющим устойчивость организма к инфекциям. Однако все эти доводы не подтверждены.

При прогрессивном параличе наблюдается первичное поражение как эктодермальной ткани (нервная паренхима), так и

Глава 21. Расстройства при сифилисе мозга 273

мезодермы (воспалительные процессы в мягкой мозговой оболочке и сосудах). Этим прогрессивный паралич отличается от сифилиса мозга, при котором поражается лишь мезодерма.

Типичными морфологическими признаками прогрессивного паралича являются уменьшение массы мозга, резко выраженная атрофия извилин, помутнение (фиброз) и утолщение мозговой оболочки (лептоменингит), наружная и внутренняя водянка мозга, эпендимит IV желудочка мозга.

Характерно поражение коры лобных долей головного мозга.

Отмечаются выраженные дистрофические изменения нервных клеток (сморщивание, атрофия, опустошение коры с изменениями ее архитектоники).

При специальной окраске в самом веществе мозга можно увидеть спирохеты. При тяжело протекающих формах или обострении процесса встречаются колонии спирохет, резко изменившиеся миелиновые волокна. Образуются так называемые воспалительные очажки, глиозные узелки, состоящие из глиаль-ных клеток.

Таким образом, морфологически прогрессивный паралич можно квалифицировать как хронический лептоменинго энцефалит.

Лечение. Обычные методы специфического лечения прогрессивного паралича оказываются неэффективными, если они не сочетаются с мероприятиями, направленными на активизацию защитных сил организма. Таким образом, основными принципами, которыми следует руководствоваться, являются: 1) массивность специфической терапии; 2) ее сочетание с методами, повышающими общую и иммунологическую реактивность. В 1917 г. В. Яурегг предложил способ лечения больных прогрессивным параличом малярией. Впоследствии на протяжении многих десятилетий прививки трехдневной малярии предпосылали первому курсу специфического лечения. После 5–10 приступов малярию купировали хинином. В настоящее время, когда малярия в нашей стране ликвидирована, применяют пиротерапию. Высокую температуру вызывают внутримышечным введением сульфозина (стерильный 1–2%-ный раствор очищенной серы в персиковом, оливковом или вазелиновом масле) или пирогена-ла, на курс лечения 10–12 инъекций с температурной реакцией не менее 39° С. В дальнейшем проводят специфическую терапию пенициллином в сочетании с бийохинолом.

274 Раздел III. Отдельные формы психических заболеваний

Судебно-психиатрическая экспертиза. В судебно-психиатричес-кой практике при экспертизе больных с нелеченым прогрессивным параличом затруднений при решении вопроса о вменяемости практически не возникает.

При психотических состояниях, глубоком слабоумии испытуемые, страдающие прогрессивным параличом, признаются невменяемыми, а при рассмотрении дел в гражданском процессе – недееспособными, нуждающимися в опеке; сделки, заключенные ими, признаются недействительными.

Даже диагностика в начальной стадии прогрессивного паралича обусловливает невменяемость больного, так как уже на этой стадии возникают прогрессирующие изменения личности, нарушаются критические способности, отмечаются расстройства влечений и другие существенные психические нарушения.

Определенные трудности вызывает судебно-психиатрическая оценка терапевтической ремиссии прогрессивного паралича. Лица, у которых в результате проведенного лечения достигнуто стойкое и длительное (не менее 4–5 лет) улучшение психического состояния, приравниваемого к практическому выздоровлению, могут быть признаны вменяемыми.

Осужденные с подозрением на прогрессивный паралич направляются на судебно-психиатрическую экспертизу. При выявлении прогрессивного паралича они освобождаются от дальнейшего отбывания наказания в соответствии со ст. 433 УПК РФ. Такое лицо по решению суда может быть направлено в психиатрическую больницу на принудительное лечение.

Среди сифилитических поражений головного мозга выделяют две основные группы расстройств: сифилис мозга и прогрессивный паралич. Принято считать, что сифилис мозга возникает в более ранних периодах после заражения, а прогрессивный паралич - в более поздних и в связи с этим обнаруживаются различные морфологические изменения в тканях мозга. При сифилисе мозга поражаются сосуды и оболочки мозга (ткани мезодермального происхождения), при прогрессивном параличе наблюдаются дистрофические изменения в самой ткани мозга.

Возникновение этих заболеваний после первичного заражения наблюдается в различные сроки: сифилис мозга - через 4-6 лет, но могут быть более короткие и более длительные периоды инкубации.

При прогрессивном параличе этот период более продолжительный. Следует отметить, что в последние годы в связи с нарушением четкости диспансерного наблюдения и появившейся возможностью обращения к большому количеству частных врачей, проводящих не всегда полноценное лечение первичного сифилиса, риск психических нарушений сифилитической природы может возрастать.

Сифилис мозга (Lues cerebri)

При сифилисе мозга страдают оболочки мозга и сосуды. При сифилитическом поражении оболочек мозга наблюдаются проявления их раздражения (менингизм), у больных отмечаются головная боль, раз¬дражительность, аффективные реакции, колебания настроения. Часто наблюдается неврологическая симптоматика, главным образом со стороны черепных нервов, возможны снижение слуха, поражение лицевого и тройничного нервов, анизокория, деформация зрачков, изменение реакции на свет и аккомодацию, редко наблюдаются афазии, геми- и моноплегии. Реакция Вассермана, РИБТ и РИФ в крови и ликворе резко положительны (хотя реакция Вассермана в крови может быть отрицательной). Реакция Ланге (с коллоидным золотом), дающая типичную картину «сифилитического зубца», практически не проводится в лабораториях психиатрических и венерологических учреждений.

Апопликтиформная форма сифилиса мозга - наиболее частое проявление поражения сосудов; носит характер инсультов, которые вначале имеют нестойкий характер с достаточно быстрым восстановлением функций. В дальнейшем наблюдаются более обширные нарушения и восстановление не наступает, выявляются стойкие неврологические нарушения, такие как апраксия, агнозия, псевдобульбарные расстройства.

Психические нарушения более выражены: больные раздражительны, гневливы, слабодушны, отмечаются достаточно четкие колебания настроения, снижение памяти и интеллекта.

Клиническая картина гуммозного сифилиса мозга встречается редко и клинически напоминает картину при опухолях мозга. Положительные реакция Вассермана и РИФ в крови и ликворе являются четкими диагностическими признаками.

Может наблюдаться галлюцинаторно-бредовая форма сифилиса мозга, как при всех экзогенно-органических расстройствах. Преобладают истинные галлюцинации, бредовые идеи часто ипохондрические или преследования, простые и конкретные. Эти расстройства сопровождаются колебаниями настроения, подавленностью, раздражительностью, гневливостью. Неврологическая симптоматика не носит грубый выраженный характер: анизокория, асимметрия лица и др. Реакция Вассермана и РИФ в крови и ликворе положительны.

Психические расстройства при врожденном сифилисе

В основе всех психических нарушений при церебральном сифилисе лежит одна причина - заражение бледной спирохетой. В детской практике, когда речь идет о врожденном сифилисе, патологические изменения наблюдаются в виде задержки развития и уродства отдельных частей ЦНС. Имеют значение возрастные особенности детского мозга.

М.С.Маргулис считал, что при врожденном сифилисе у детей патологический процесс протекает по типу общей инфекции, внутренние органы и ЦНС наводнены спирохетами.

Особенностью клинической картины врожденного сифилиса является локализация и распространенность поражения. Большую роль играют и циркуляторные расстройства (гемо- и гидродинамического порядка), и токсическое действие, связанное с распадом спирохет и изменениями обмена в организме. Многообразие клинических проявлений зависит от стадии процесса, интенсивности и длительности течения заболевания.

Выделяют ранние и поздние формы врожденного сифилиса.

В клинических проявлениях врожденного сифилиса выделяют две группы. Первая включает грубые симптомы церебральных и спинальных нарушений и проявлений психической недостаточности разной степени. Вторая группа характеризуется преобладанием интеллектуально-эмоциональных расстройств.

Прогрессивный паралич (paralisis progressiva alienorum -прогрессивный паралич помешанных, болезнь Бейля)

Как самостоятельное заболевание описан французским психиатром А.Бейлем в 1822 г. Сифилитическая природа была доказана после обнаружения японским ученым Ногучи (Ногуши) в 1911 г. в мозгу больных прогрессивным параличом бледной спирохеты. Прогрессивный паралич в настоящее время встречается редко в связи с активной терапией антибиотиками острых фррм заболевания.

Из литературы прошлых лет известно, что заболевают чаще мужчины в возрасте 35-50 лет. В клинической картине прогрессивного паралича выделяют три стадии: начальную, или астеническую, расцвета болезни и терминальную типа маразма.

Первая стадия (астеническая, или псевдоневрастеническая): нарастает постепенно, появляются слабость, головные боли, утомляемость, снижается работоспособность. На этом фоне больной начинает совершать поступки, которые ему раньше были не свойственны, проявляет грубость и нетактичность. Так, интеллигентный человек отправился в гости с женой, подошел трамвай, он сел и уехал, оставив жену в недоумении.

На следующей стадии появляются еще более выраженные неадекватные поступки, человек берет без спроса чужие вещи, выходит к гостям в нижнем белье, затем начинает высказывать нелепые идеи величия и богатства.

Выделяют несколько форм в клинической картине второй стадии болезни: наиболее часто встречавшаяся ранее экспансивная форма с благодушным настроением и идеями величия и богатства; дементная с преобладанием нарастающего слабоумия; циркулярная - характеризующаяся колебаниями настроения; ажитированная и галопирующая - с быстрым развитием болезни.

Типичными неврологическими расстройствами при прогрессивном параличе являются нарушения речи, письма и походки. Речевые нарушения (дизартрия) характеризуются смазанностью речи; говорят, что у больного «каша во рту», ему не удаются скороговорки, в последующем он пропускает слова, слоги, повторяет несколько раз слоги (логоклония). Письмо становится неровным, больной пропускает буквы и слоги, повторяет слоги, написанное становится все более неразборчивым. Походка делается неуверенной, пошатывающейся. Одним из ранних признаков является синдром Аргайла Робертсона - отсутствие реакции на свет при сохранении реакции на аккомодацию. Возможны и другие зрачковые расстройства: миоз, анизокория и другие неврологические знаки (отклонение языка в сторону, птоз и т.п.).

В соматическом статусе достаточно отчетливо отмечаются понижение чувствительности, повышенная ломкость костей, выпадение волос, потеря массы тела, несмотря на хороший аппетит.

Серологические изменения: при исследовании крови и ликвора обнаруживаются положительные реакции Вассермана, РИФ и др. В ликворе - увеличение количества клеток и белка, изменение белковых фракций с увеличением уровня глобулина. Большую диагностическую роль играет реакция Ланге с коллоидным золотом: при прогрессивном параличе в первых пробирках наблюдается обесцвечивание раствора ликвора с коллоидным золотом, «паралитический тип» кривой.

Дифференциальный диагноз основывается на серологических показателях, анализе неврологической и психопатологической симптоматики.

Церебральный сифилис у детей является преимущественно врожденным заболеванием. Приобретенный сифилис встре-чается очень редко, главным образом в связи с внеполовым заражением, - так называемый «бытовой сифилис».

Следует указать, что количество больных сифилисом мозга в СССР за последние два десятилетия значительно снизилось и это заболевание у детей встречается очень редко.

Изложение клиники психических расстройств при врож- денном сифилисе несколько облегчается тем, что здесь речь идет о заболевании с ясной этиологией. В основе всех психи-ческих нарушений при церебральном сифилисе лежит одна и та же причина - заражение бледной спирохетой. Спорный вопрос о том, существуют ли специальные виды спирохет при церебральном сифилисе и прогрессивном параличе, раз-решен. Установлено, что специфических спирохет для отдель- ных форм нейросифилиса не существует, и разнообразные морфологические типы представляют лишь различные биоло-гические стадии развития или дегенеративные формы одной и той же спирохеты (М. С. Маргулис).

Данные, устанавливающие единство причины всех сифили-тических заболеваний центральной нервной системы, несо-мненно, облегчают как изучение клиники этого заболевания, так и проведение терапевтических мероприятий. Однако изло-жение клиники данного заболевания представляет некоторые трудности, что объясняется чрезвычайным полиморфизмом клинической и анатомической картины, обусловливающимся разнообразием морфологического субстрата (сосудистые, воспалительные, грануломатозные изменения). К мезодер-мальным формам нейросифилиса относятся сифилитические заболевания оболочек, сосудистые поражения и гуммозные формы, к эктодермальным - прогрессивный паралич, спинная сухотка и некоторые другие формы сифилиса спинного мозга.

В детской практике, где мы имеем дело с врожденным си-филисом, группировка усложняется еще и тем, что патологи-ческие изменения представляются часто в виде задержки раз-

вития и уродства отдельных частей центральной нервной системы (неправильно расположенные клетки, гетеротопии, многоядерные клетки Пуркинье).

Имеют значение также и возрастные особенно- сти детского мозга. Так, М. С. Маргулис считает, что при врожденном сифилисе у детей патологический процесс проте- кает по типу общей инфекции, внутренние органы и централь-ная нервная система наводнены спирохетами. Тканевая реак- ция носит преимущественно пролиферативный характер - чаще всего это диффузная мезенхимная реакция, в отличие от взрослых, у которых преимущественно наблюдаются очаговые пролиферативные явления.

Следующими моментами, обусловливающими разнообразие клинической картины врожденного сифилиса, являются осо-бенности локализации и распространенно- сти поражения. Но здесь необходимо подчеркнуть, что правильное определение топики поражения возможно лишь на основе тщательного изучения особенностей кортикальной ди-намики, ибо при всяком местном поражении нарушается деятельность коры в целом.

Большую роль играют и циркуляторные расстройства (гемо- и гидродинамического порядка), а также токсическое действие, связанное с распадом спирохет и изменением обмена в организме.

Особенно большое значение этот последний (токсический) момент имеет для врожденного сифилиса, так как, кроме не-посредственного влияния спирохет, проникающих через пла-центу, на плод действуют также токсины инфицированного организма матери, изменяющие обмен плода и обусловливаю-щие пороки его развития. В подобных случаях нельзя говорить об инфекции сифилисом в настоящем смысле слова; это - дистрофические формы, то, что обычно обозначают термином «дистрофический сифилис». Сифилитические токсины могут оказать влияние не только на сформировавшийся плод, но и на зачаток - половые клетки родителей. Тогда говорят о поражении зачатка.

Многообразие клинико-анатомических картин зависит от стадии процесса, интенсивности, темпа его раз-вития и длительности течения.

И, наконец, последнее, что следует иметь в виду, - это особенности почвы, общая и местная реактивность нервной системы и всего организма. Но прежде всего должны быть учтены особенности корковой реактив- ности. Последняя же непостоянна и претерпевает изменения в течение заболевания нейросифилисом.

Таким образом, мы видим, какое большое число факторов определяет клиническую картину тех психических нарушений, с которыми мы встречаемся при врожденном сифилисе, и как трудно представить существующее разнообразие клинических форм в виде какой-либо схемы. Этим и объясняется отсутствие в настоящее время единой классификации психических рас-стройств при церебральном сифилисе.

Общепринятым является лишь деление на ранние формы, сифилис мозга в настоящем смысле слова, и позд- нее - прогрессивный паралич и табес. Для клинических про-явлений сифилиса мозга также нет определенной группиров- ки. В большинстве руководств по психиатрии выделяются следующие формы: сифилитическая неврастения, сифилитиче-ские менингиты, гуммы, псевдопаралитическая форма, апоплектиформный сифилис, эпилептиформный, параноидные и галлюцинаторные формы. М. О. Гуревич и Н. И. Озерецкий принимают эту группировку также и для детских форм.

В отношении врожденного сифилиса существует несколько иная классификация (на две группы). Первая группа включает грубые симптомы церебральных и спинальных нару-шений и проявления психической недостаточности разной степени, которой присваивается название настоящего сифилити-ческого мозгового процесса. Вторую группу с преобла- дающими расстройствами интеллектуальной и эмоционально-волевой сферы в результате более тонких трофических изменений тканей и нарушения их развития сифилитическим ток-сином относят к общим поражениям зачатка. М. О. Гуревич в работе о врожденном сифилисе у детей различает две формы: 1) прогредиентную, укладывающуюся в группи-ровку, принятую для взрослых, куда он относит псевдопарали-тическую деменцию, эпилептиформный сифилис, апоплекти-формный сифилис и др.; 2) стационарную (резидуальные и связанные с поражением зачатка).

В нашей практике мы также разделяли врожденный сифи- лис у детей на прогредиентные и стационарные формы. Такая группировка нам представляется наиболее правильной, так как она больше всего отображает сложное взаимодействие двух факторов - инфекционного агента и реактивности орга-низма.

В данной лекции мы будем говорить главным образом о прогредиентных формах врожденного сифилиса. Начнем с клинического примера церебрального сифилиса с невыражен-ными симптомами, представляющего интерес для проблемы ранней диагностики.

Мальчик 11 лет. Поступил в клинику с жалобами на приступообразные головные боли, повышенную утомляемость, раздражительность, наклон- ность к слезам. В семье отношение к мальчику заботливое. О раннем развитии его известно следующее: беременность мать переносила тяжело

(болела пневмонией), роды срочные, длительные с наложением щипцов; была ли асфиксия, мать не помнит; ребенок вскармливался искусственно. Раннее физическое развитие нормальное. В грудном возрасте перенес дизентерию, ветряную оспу, в 4 года - корь. Заболевания проходили легко.

В младенчестве отмечался беспокойный сон. Умственное развитие правиль- ное. По характеру общительный, ласковый, несколько трусливый, впечат- лительный, раздражительный ребенок. До 7 лет был здоров. С 7 лет стал жаловаться на боли в коленных суставах. Хирурги подозревали туберку- лезное поражение, диагностика не была окончательно установлена. Три раза мальчику проводилось курортное лечение, но без эффекта. Больной отставал в физическом развитии. Несмотря на хороший уход, всегда был бледный, слабый, легко утомлялся. В возрасте примерно 10 лет появились приступообразные головные боли, сопровождавшиеся повышением темпера- туры, светобоязнью, общей слабостью, отсутствием аппетита. Продолжи- тельность приступов от 3 до 10 суток. Одновременно стали отмечаться изменения в характере и снижение трудоспособности. Мальчик стал более раздражительным, плаксивым, беспокойным; при занятиях часто жаловался на повышенную утомляемость. С этими жалобами поступил в клинику.

Лицо осмысленное, выразительное. Речь правильная. Запас слов для этого возраста нормальный. Мальчик охотно вступает в беседу и обна- руживает достаточный запас сведений. В окружающем ориентирован. Память на слова и числа удовлетворительная, слабее ретенция заученного в прошлом. Больной сознательно относится к своему заболеванию. В кли- нике остался охотно, быстро освоился с окружающей обстановкой, подчи- няется всем правилам режима. Наружные покровы бледные, с небольшой желтизной; подкожножировой слой развит слабо, ногти тонкие, ломкие, лимфатические узлы увеличены. Со стороны внутренних органов отклонений от нормы не имеется. В неврологическом статусе отмечается неравномер- ность зрачков - левый шире; реакция на свет вялая; небольшая асиммет- рия в иннервации лицевого нерва, повышенные сухожильные рефлексы, слабо выраженный симптом Кернига с обеих старой; вегетативный синдром резко выражен. Глазное дно нормально. Серологические исследования крови дают положительную реакцию Вассермана. Реакция Закс-Георги положи- тельная, Кана - слабо положительная. В спинномозговой жидкости белок 0,33‰, цитоз 43/3; положительные реакции Панди и Нонне-Апельта, слабо положительная реакция Вассермана. Анамнестические данные указывают, что отец незадолго до рождения ребенка болел сифилисом. У матери отме- чается вялая реакция зрачков на свет, слезливость, головные боли.

Диагностика данного заболевания как сифилитического поражения центральной нервной системы нетрудна. В клини-ческой картине преобладает неврастенический синдром: сни-жение работоспособности, повышенная раздражительность, плаксивость, головные боли, головокружения, легкая утомляе-мость. По приведенной выше классификации здесь можно го-ворить о сифилитической неврастении. По дан- ным Д. А. Эйнгорн (материал детского отделения больницы имени Кащенко), неврастенический синдром часто является продромой к последующему, более тяжелому заболеванию или, наоборот, отголоском бывших тяжелых расстройств.

В основе подобного неврастенического синдрома лежит прогредиентный сифилитический мозговой процесс. Судя по симптоматике (приступообразно возникающие головные боли с повышенной температурой, симптом Кернига, данные спинно-мозговой жидкости), у мальчика можно предполагать легкую форму сифилитического поражения мозговых оболочек.

Сифилитические менингиты и менинго-энцефалиты представляют одну из наиболее частых форм проявлений врожденного сифилиса у детей. Обычно они начинаются в раннем детском возрасте и протекают с более выраженной картиной. Симптомы сифилитического менингита сводятся к следующему: головные боли, головокружения, рво- та, ригидность затылка, замедление пульса, симптом Кернига, иногда эпилептиформные припадки. Обычно все эти явления протекают с повышенной температурой, но в некоторых слу- чаях температура остается нормальной.

При исследовании глазного дна обнаруживается застойный сосок. Неврологические симптомы бывают разнообразными. Наиболее часто отмечаются явления со стороны черепномоз-говых нервов, что объясняется преимущественной локализа- цией поражения на основании мозга. В более тяжелых случаях наблюдаются парезы и параличи.

Из психических симптомов сифилитического менингита наиболее частыми являются: оглушенность, вялость, иногда делириозное состояние; у маленьких детей «беспричинный» крик (М. Б. Цукер). При более вяло протекающих формах процесса преобладает энцефало-астенический синдром.

Случаи сифилитического менингита хорошо поддаются специфической терапии, поэтому важно своевременно распо-знать болезнь. Постановку диагноза значительно облегчают серологические исследования крови и спинномозговой жидко- сти, при которых в этих случаях обычно обнаруживается плеоцитоз, повышенный белок, положительная реакция Вассермана.

В более тяжелых и особенно в нелеченных случаях сифи-литические менингиты и менинго-энцефалиты могут оставлять тяжелые последствия в виде параличей, эпилептиформных припадков, а также может задерживаться развитие ребенка. Одним из тяжелых последствий сифилитического менингита является сифилитическая гидроцефалия. При- ведем описание истории болезни девочки, страдающей тяже - лой формой сифилитического заболевания мозга.

Девочка 13 лет. Жалобы на припадки, которые появились 2 года на- зад. В начале они были редкими, потом стали более частыми - раза четыре в месяц. Припадки бывают преимущественно в ночные часы; начинаются они бормотанием во сне, судорогой ротовой мускулатуры, тоническими судорогами конечностей, потерей сознания и непроизвольным мочеиспуска- нием. Длительность припадка от 5 до 15 минут, последующая амнезия и сон. Данные анамнеза указывают, что отец и мать болели сифилисом за несколько лет до рождения ребенка. У матери было 16 беременностей, трое здоровых детей родились до заражения сифилисом. Из остальных де- тей пять умерли в раннем детстве от неизвестных причин; один выкидыш, остальные аборты.

Наша больная от шестой беременности. Во время беременности мате- ри проведено противосифилитическое лечение. Девочка родилась в срок, кормилась грудью до полутора лет. Физическое развитие задерживалось:

ходить и говорить стала к 4 годам. С рождения слабый ребенок, в самом раннем детстве уже отмечено косоглазие и слабость правых конечностей. Из болезней перенесла корь и воспаление легких. Умственно развивалась плохо, не могла научиться читать и писать. В возрасте 11 лет начались судорожные припадки.

Девочка неправильного телосложения; череп неправильной формы - высокий, асимметричный; лицо также асимметричное; нёбо высокое, узкое, сводообразное; зубы неправильной формы, широко расставлены, на резцах нерезко выраженные полулунные вырезки (гутчинсоновские зубы). Груд- ная клетка неправильной формы, имеется сколиоз и поясничный лордоз. Кожа бледная, с желтизной. Лимфатические узлы увеличены. Щитовидная железа не прощупывается. Со стороны внутренних органов отклонений от нормы не отмечается. Неврологический статус: резко выраженная анизоко- рия, левый зрачок больше правого, расходящееся косоглазие, нистагмоид- ные движения, спонтанные и резкие при крайних положениях глазных яблск; паралич конвергенции. При исследовании верхних конечностей отмечается небольшое ограничение движений справа, мышечная сила понижена справа. Сухожильные рефлексы повышены, больше справа; симптом Бабинского справа.

Световая реакция зрачков слева отсутствует, справа очень вялая. При исследовании глазного дна обнаружен хориоретинит специфического характера. Реакция Вассермана в крови положительная. Исследование спинномозговой жидкости уклонений от нормы не дало. Реакция Вассер- мана в жидкости отрицательная. У девочки имеются явные признаки психической отсталости: она не различает карандаша от ручки, считать не может даже в пределах пяти (2+2=3). Поведение ее в клинике однообраз- но: она дружит с маленькими детьми, к старшим относится ласково, режиму подчиняется, всегда пассивна, бездеятельна. В первое время была несколько эйфорична, назойливо задавала один и тот же вопрос. Эпилепти- ческие припадки в клинике бывают раз в 2-3 дня. Проведенная специфи- ческая терапия не дала результатов.

Диагноз врожденного сифилиса мозга в данном случае несомненен. Девочка родилась уже с резидуальными явления- ми раннего внутриутробного сифилитического заболевания мозга. Этим объясняется задержка и диспропорциональность ее развития, слабоумие по типу олигофрении. Появление эпи-лептических припадков совпадает с обострением процесса в препубертатном возрасте. Случаи, подобные этому, иногда неправильно трактуют как поражения зачатка, исходя из диспластичности этих больных. Прогноз у этой больной девочки значительно хуже, чем у предыдущего больного. Специфическая терапия в подобных случаях бывает малоэффективна. Дифференциальная диагностика сифилитической олигофрении с другими формами врожденного слабоумия при отсутствии положительных серологических данных сложна, поэтому несколько подробнее остановимся на критериях диагностики врожденного церебрального сифилиса у детей.

Соматические признаки. У новорожденных детей насморк с гнойными и кровянистыми выделениями, трещины на губах, морщинистая с грязновато-серым оттенком кожа, выпадение волос и бровей, увеличение печени и селезенки. Особенно характерна как симптом врожденного сифилиса - гутчинсоновская триада: а) полулунные выемки на верхних

резцах гутчинсоновские зубы, б) кератит (паренхиматоз- ный), в) отит. Имеют также значение разнообразные деформа-ции черепа (бугристый, скошенный, седловидный, башенно-образный и др.); деформация костей носа (седловидный нос). Однако нельзя переоценивать диагностическое значение этих признаков. Большинство их, взятое в отдельности, не являет- ся патогномоничным для сифилиса. Важно лишь их сочетание у одного и того же больного. Отсутствие их тоже не говорит против сифилитического поражения.

Вторым критерием для диагностики сифилитического по-ражения мозга являются серологические данные. Кроме положительной реакции Вассермана в крови и спинно-мозговой жидкости, обычно отмечаются положительные бел-ковые реакции в спинномозговой жидкости, увеличение количества форменных элементов (плеоцитоз), повышенное количество белка. Но и отрицательные серологические и гло-булиновые реакции, особенно в давних заболеваниях, не противоречат диагнозу врожденного сифилиса мозга.

Среди наших больных положительная реакция Вассермана в крови при врожденном сифилисе мозга имелась в 66%. Считается, что в норме у детей в спинномозговой жидкости количество белка колеблется от 0,016 до 0,024%. Число клеток может быть в редких случаях и выше, чем у взрослых, для которых максимумом является 8 / 3 . Однако эти более высокие цифры (9 / 3 - 10 / 3) встречаются только у детей до 6 лет. Реак- ции Нонне-Апельта и Вейхбродта в нормальной спинномозго- вой жидкости всегда отрицательны, реакция Панди в 5% может быть положительной.

Следующий ряд признаков, служащих для дифференциаль-ной диагностики олигофрении и врожденного сифилиса мозга, мы находим в неврологических симптомах, которые чрезвы-чайно полиморфны. Мы встречаем поражение черепномозго- вых нервов, геми- и парапарезы, но особенно характерными являются все же изменения зрачков, их форма, ослабление или отсутствие световой реакции. Часты изменения со стороны глазного дна; побледнение сосков, иногда выраженные атро-фические явления, хориоретиниты и др.

Из психических симптомов мы не можем назвать специфических для врожденного сифилиса. При дифференци-альной диагностике с врожденным слабоумием другой этиоло- гии за сифилис мозга говорит грубое нарушение памяти, расстройство внимания, большая истощаемость, более резко выраженное нарушение работоспособности при относительно сохранной способности к суждению. Наличие ограниченных явлений выпадения (агностических, афазических и апрактиче-ских расстройств), пассивность, адинамия, эйфория, слабоду-шие, нарушение целенаправленности являются чаще призна-ками скорее сифилитической деменции, чем олигофрении. Но

следует отметить, что все эти симптомы теряют свое значение при глубокой степени слабоумия. Ранние сифилитические по-ражения мозга (особенно внутриутробные) обычно приводят к явлениям психического недоразвития.

Эпилептические припадки являются одним из частых симптомов в клинике врожденного сифилиса мозга у детей. На этом основании выделена специальная разновидность эпилептиформного сифилиса. Однако вопрос о патогенезе сифилитической эпилепсии не является еще окончательно ре-шенным. Многие авторы считают, что в основе патогенеза этих форм лежит сифилитический эндартериит мелких сосу- дов головного мозга.

У детей наблюдается сифилитическая эпилеп- сия двоякого типа: в одной группе случаев эпилептический припадок является лишь симптомом в клинической картине, свойственной сифилису мозга. В отношении таких больных правильнее говорить не о сифилитической эпилепсии, а об эпилептиформном синдроме при церебральном сифилисе. Но имеются формы, при которых эпилептические припадки и эпи-лептическое изменение психики являются основным в картине болезни. В подобных случаях надо предполагать, что специ-фический агент вызвал в мозгу изменения, благоприятствую- щие развитию нового болезненного процесса по типу эпилеп-тического заболевания. Специфическая терапия у этих больных часто бывает малоэффективной.

Как клинический пример приведем описание следующего наблюдения.

Мальчик 11 лет. Отмечается плохая успеваемость, трудность поведения и эпилептические припадки. Мать болеет сифилисом, по характеру плакси- вая, раздражительная; год назад у нее были зрительные галлюцинации и неизвестного происхождения припадки после неприятных переживаний. Отец мальчика находится в психиатрической больнице; у него бывают редкие эпилептические припадки.

Мальчик родился от первой беременности; роды в срок; асфиксия. Раннее физическое развитие правильное; до года спокойный, вялый, без- участный ребенок. В 9-месячяом возрасте после перенесенной кори у мальчика был первый судорожный припадок; с тех пор припадки повто- ряются. В дошкольном и школьном возрасте назойлив, вспыльчив, обидчив, злобен. В школе учится с 7 лет. Успеваемость плохая: был 3 года в первом классе массовой школы, затем был переведен во вспомогательную. Читает плохо; работу, требующую сообразительности, сделать не может. Аккура- тен, исполнителей, бережлив. Трудности поведения в школе объясняются его двигательным беспокойством и аффективными вспышками. Из болезней перенес коклюш (в легкой форме), ветряную оспу, скарлатину. Во время пребывания в течение месяца в клинике мальчик обнаружил трудности поведения. Груб, возбудим, склонен к аффективным вспышкам, иногда вял и мрачен. С детьми неуживчив, при малейшем недоразумении начинает громко кричать, бросает стулья, долго не успокаивается. В школе работает сосредоточенно, аккуратно, темп работы медленный. Новый материал усваи- вает с трудом.

В данном случае также есть основание (анамнестические данные - сифилис у матери, наличие неврологических изме-

нений - зрачковые реакции, анизорефлексия) предположить сифилитическое поражение головного мозга. Однако в этом случае, в отличие от предыдущего, мы можем предполагать, что на основе перенесенного сифилитического мозгового про-цесса происходит развитие эпилептической болезни с опреде-ленными закономерностями клиники и течения.

Это предположение подтверждается наличием характерных для эпилепсии изменений психики: вязкий аффект с наклон-ностью к вспышкам, гнев, назойливость, педантичность. Интеллектуальная деятельность больного, несомненно, рас-строена, но скорее по эпилептическому типу. Он работает сосредоточенно, аккуратно, способен к длительному напряже-нию; темп работы медленный, тогда как для больных, стра-дающих прогредиентной формой церебрального сифилиса, характерна быстрая истощаемость, утомляемость, неспособ- ность к длительному напряжению. В подобных случаях мы также применяем специфическую терапию, но сочетаем ее с систематическим лечением антиэпилептическими средствами.

Чтобы закончить описание различных форм врожденного сифилиса мозга, приведем еще два клинических примера, из которых первый представляет собой одну из наиболее частых психопатологических форм врожденного сифилиса у детей, а второй - относительно редко встречающуюся.

1. Девочка 15 лет, которую мы наблюдали в первый раз 8 лет назад. Отец ее страдает прогрессивным параличом, у сестры и брата - эпилепти- ческие припадки. Физическое развитие больной своевременное, за исклю- чением речи, которая развивалась очень медленно. Уже в возрасте 4 лет девочка была криклива, беспокойна, жестока, зла и аффективна; в 6-лет- нем возрасте она стала исчезать из дому на целый день; в загородных поездах попрошайничала, уносила вещи из дома, раскладывала костры, где попало, мучила животных, била детей, которые при ее появлении разбе- гались.

При обследовании в клинике у девочки обнаружено следующее: ин- фантильна, диспластична, старческое лицо, хриплый голос. Анизокория и вялая реакция зрачков на свет; парез конвергенции. Исследование крови и жидкости на реакцию Вассермана дало положительный результат. При наблюдении в клинике отмечено резкое двигательное беспокойство, совер- шает неожиданные поступки, импульсивна, эмоционально тупа. С детьми неуживчива, драчлива, ни к кому не проявляет привязанности, агрессивна, лжива. Систематическое лечение не дало результатов. Больная выписана из клиники без улучшения.

Катамнестические данные за истекшие годы показывают, что поведение девочки продолжает ухудшаться. Несмотря на все усилия матери, девушка социально не приспособилась, по-прежнему часто убегает из дома, школу не посещает (устраивает поджоги, бьет окна, резко импульсивна, жадна).

Клиническая картина у этой больной сходна с той, которая встречается при хронических формах эпидемического энцефа-лита. У больных отмечается расторможение влечений, патоло-гическая страсть к поджогам, бродяжничеству. Подобные больные, как и страдающие эпидемическим энцефалитом, не поддаются педагогическому воздействию, у них нет ни чувст-

ва страха, ни чувства ответственности, они ни к кому не привязаны, ничем длительно не заинтересовываются.

Диагностика врожденного сифилиса в нашем случае устанавливается на основании данных анамнеза, неврологи-ческого обследования больной и серологических данных. При отсутствии положительной реакции Вассермана дифференци-альная диагностика таких случаев с психопатией и психиче- скими последствиями эпидемического энцефалита представляет большие трудности.

У второго больного наблюдается та форма сифилитическо- го мозгового заболевания, которая редко встречается у детей и несколько чаще - у подростков и иногда неправильно диа-гносцируется как шизофрения.

2. Мальчик 12 лет. Последние 3-4 месяца быстрее устает от школьных занятий, настроение подавленное, плаксив, не хочет выходить на улицу, обидчив, раздражителен, временами заторможен, появились слуховые галлюцинации, слышит мужской голос императивного характера: «пойди гулять». Разговаривает сам с собой, со своей тенью.

По данным анамнеза, известно, что отец мальчика болел сифилисом до его рождения, мать страдает головными болями; у нее было два выки- дыша. Тетка по линии отца была психически больной. Мальчик рос болез- ненным, в детстве были какие-то сыпи. В период с 3 месяцев до года отмечены судорожные припадки два-три раза в неделю. В грудном возрасте был криклив, мало спал. До 3 лет не говорил, рос плаксивым, замкнутым, пассивным, нерешительным.

Больной доступен, охотно говорит о себе, считает себя больным. 3-4 месяца назад стал слышать «слухи», голоса, приказывающие ему идти куда-нибудь, близко над ухом - шепот, мужской голос. Относится к этому, как к болезненному явлению, критически, всегда сознает, что это ему только «кажется». Зрительные галлюцинации отрицает. Считает, что за последнее время стал более раздражителен. Часто ему трудно делать уроки.

С первых же дней пребывания в клинике у мальчика отмечается син- дром раздражительной слабости. Во время школьных занятий постоянно вертится на стуле, поглядывает по сторонам, работает суетливо, с напря- жением. В свободное от занятий время по своей инициативе ничем заняться не может. Аффективен, легко возникают гневные вспышки, но быстро успокаивается. Очень внушаем, легко подпадает под влияние других детей. В школьных занятиях отмечается неумение выделить существенное от второстепенного; внимание неустойчиво, легко отвлекаемо. Объем внимания узкий, память снижена. Ассоциации бедные, однообразные. Мышление конкретное, процессы определения и обобщения затруднены. Быстро исто- щается в работе. В соматическом состоянии больного отмечается непра- вильность телосложения, асимметричный череп, асимметричные уши, увели- ченные лимфатические узлы, следы кератита на левом глазу. Со стороны внутренних органов отклонений от нормы не обнаружено. При неврологи- ческом обследовании отмечается анизокория, ослабление световой реакции, особенно справа, ослабление лицевого нерва слева, гиперкинезы, выражен- ный вегетативный синдром. Серологическое исследование крови и ликвора дало отрицательный результат. Исследование глазного дна обнаружило следующее: вены расширены, артерии сужены, много атрофических пятен на ретине. Мальчику проведен курс антисифилитического лечения, после которого стал спокойнее и бодрее.

Данное заболевание следует отнести к тому варианту си-филиса мозга, который был описан как сифилитический гал-люциноз.

В патогенезе этих форм сифилиса мозга еще много неяс- ного. Вялое протрагированное течение дает основание предпо-лагать, что речь идет о сифилитическом эндартериите мозго- вых сосудов.

Дифференциальный диагноз с шизофренией во многих слу-чаях сифилитического галлюциноза бывает нелегким, особенно если в дальнейшем развивается и параноидный синдром. Эмоциональная неустойчивость, внушаемость, поверхностность аффекта, характерные расстройства интеллектуальной дея-тельности, снижение памяти, резкое расстройство внима- ния, неспособность к напряжению, быстрая утомляемость - все эти характерные симптомы более грубого органического заболевания мозга легко исключают диагноз шизофрении. Критическое отношение больного к галлюцинациям как к че - му-то постороннему также более характерно для сифилити-ческого галлюциноза. Особенности неврологических рас- стройств - анизокория и вялая реакция зрачков на свет, изменения глазного дна, эпилептические припадки в детстве - заставляют нас заподозрить, что в данном случае речь идет об органическом процессе специфического характера. Анам-нестические сведения, указывающие на сифилитическое забо-левание у отца, подтверждают диагноз.

Психозы при церебральном сифилисе мозга наблюдаются у детей очень редко. А. И. Винокуровой было описано не- сколько случаев сифилитических психозов у детей с шизо-френной картиной. Автор называет их «парашизофренией». У подростков сифилитические психозы наблюдаются значи- тельно чаще.

Приведем одно из таких клинических наблюдений.

Девочка 15 лет. Заболевание началось с помрачения сознания, дезори-ентировки в окружающем, зрительных галлюцинаций, страхов. В течение 3 месяцев в клинической картине довольно стойко держались галлюцина- торные и бредовые явления. В неврологическом статусе отмечалась нерав-номерность зрачков при вялой реакции на свет. Реакции Вассермана в крови и ликворе резко положительные. Больная после курса специфической терапии выписана из больницы в состоянии улучшения.

При повторном поступлении через год больная с трудом соображает, медлительна, плохо справляется со школьными заданиями (которые до забо-левания давались ей легко), отмечается большая лабильность и обедне- ние эмоций.

Сифилитическое происхождение психоза у этой больной представляется вполне доказанным. Но на высоте приступа, когда в картине преобладали галлюцинации, бред, необходима была дифференциальная диагностика с шизофренией.

При галлюцинаторных и параноидных формах сифилиса мозга диагностические ошибки в пользу шизофрении бывают нередко. Особенно часто это происходит в тех случаях, когда упускают из виду основное правило, что распознавание болез- ни не должно строиться на отдельных симптомах, что основ-

ным, определяющим диагноз, являются типичные для шизо-френии нарушения мышления и аффекта.

При сифилисе мозга у детей галлюцинаторные и бредовые проявления наблюдаются редко. Основными из них являются: 1) синдромы слабоумия, 2) эпилептические, 3) церебрастени-ческие, 4) психопатоподобные состояния. Другими словами, при церебральном сифилисе у детей наблюдаются те же основные психопатологические синдромы, которые отмечены нами как последствия острых инфекционных мозговых забо-леваний. В этой однотипности психопатологических проявле- ний сказываются особенности возрастной реактивности ребенка.

Мы уже указывали, что у детей высшие отделы централь- ной нервной системы, являющиеся онтогенетически молодыми образованиями, отличаются большей ранимостью в отношении различных болезнетворных агентов, а регулирующая и защит- ная функции коры полушарий характеризуются еще не-достаточной устойчивостью. Поэтому у детей младшего воз- раста чаще наблюдаются явления слабоумия. При снижении функциональной активности коры полушарий, при слабости ее контроля легко возникают состояния, связанные с растор-можением функций нижележащих отделов подкорковой обла- сти. В клинической картине психического заболевания это находит свое отображение в симптомах двигательного возбуж-дения, импульсивных актах, повышении грубых влечений - в конечном счете, в психопатоподобном поведении. Характер-ными особенностями кортикальной динамики у детей раннего возраста, их наклонностью к повышенной иррадиации раздра-жительного процесса можно объяснить также, почему у детей раннего возраста так легко наступают судорожные состояния, эпилептиформные и эпилептические синдромы. Таким обра- зом, преобладание в детском возрасте определенных синдро- мов (психопатоподобный, эпилептиформный, синдром слабо-умия) обусловливается физиологическими возрастными особенностями церебральной динамики, недостаточной функ-циональной зрелостью коры больших полушарий.

В заключение остановимся на вопросе об особенностях течения церебрального сифилиса у детей.

Первые признаки врожденного сифилиса обнаруживаются обычно в течение первого года жизни. В раннем детстве у этих детей отмечается беспокойство, эмоциональная неустойчи- вость или чрезмерная вялость и пассивность. Иногда начало болезни обнаруживается лишь в период от 7 до 12 лет и позже.

До этого болезнь остается латентной, ребенок расце- нивается как здоровый, хотя и в этом латентном периоде нередко можно обнаружить задержку интеллектуального раз-вития, различные нарушения поведения.

В дальнейшем течение процесса может принять различные формы: то вялое, медленное, с небольшой прогредиентностью, то катастрофически тяжелое, быстро приводящее к глубокому дефекту, то ремиттирующее в виде отдельных приступов. Нередко обострение сифилитического процесса совпадает с какой-либо инфекцией (грипп, пневмония, корь) или трав- мой головы. Можно предполагать, что в подобных случаях интеркуррентная инфекция или травма активирует сифилити-ческий процесс, бывший до того латентным.

В более благоприятных случаях сифилитический процесс прерывается на более или менее долгий срок (иногда на не-сколько десятилетий). Однако и в этих случаях нельзя быть уверенным, что болезнь не даст новой вспышки.

Закономерности, определяющие течение и исход врожден-ного сифилиса в каждом отдельном случае, представляются сложными и зависят от ряда причин: тяжести процесса, осо-бенностей его морфологического субстрата (сосудистые, воспалительные, грануломатозные изменения), распростране- ния в головном мозгу и патофизиологической характеристики. Так, из отдельных форм сифилиса мозга сифилитическое по-ражение мозговых оболочек протекает более благоприятно и лучше поддается специфической терапии. При сифилитиче-ских гуммах клиническая картина зависит от их локализации и своевременного терапевтического вмешател

Психиатрия. Руководство для врачей Борис Дмитриевич Цыганков

Глава 29 ПСИХИЧЕСКИЕ РАССТРОЙСТВА ПРИ СИФИЛИТИЧЕСКОМ ПОРАЖЕНИИ МОЗГА (СИФИЛИС МОЗГА И ПРОГРЕССИВНЫЙ ПАРАЛИЧ)

ПСИХИЧЕСКИЕ РАССТРОЙСТВА ПРИ СИФИЛИТИЧЕСКОМ ПОРАЖЕНИИ МОЗГА (СИФИЛИС МОЗГА И ПРОГРЕССИВНЫЙ ПАРАЛИЧ)

Сифилитическая инфекция, как известно, поражает все органы и ткани, в том числе и головной мозг. В клинической психиатрии традиционно различают два отдельных заболевания: собственно сифилис мозга и прогрессивный паралич (ПП). Иногда эти заболевания объединяют под общим названием «нейросифилис» (А52.1, F02.8). Сифилис (от названия поэмы итальянского врача Дж. Фракасторо «Syphilis sive de morbo Gallico» - «Сифилис, или Французская болезнь», 1530) мозга возникает чаще всего через 2 - 4 года после заражения, его относят к ранним формам нейролюэса, а прогрессивный паралич - к поздним. При раннем нейролюэсе первично поражается ткань мезодермального происхождения (сосуды, оболочки), при позднем (прогрессивный паралич) наряду с этими изменениями возникают обширные дистрофические и атрофические изменения нейроцитов коры мозга.

Термин lues Venerea был введен Ж. Фернелем в 1554 году для обозначения контагиозных инфекций; в Средние века во Франции сифилис называли «итальянской болезнью», а в Италии - «французской болезнью». Впоследствии было отмечено, что сифилитические психозы развивались лишь у 5-7% инфицированных. Введение антибиотиков для лечения инфекций в XX веке привело к значительному снижению заболеваемости сифилисом в СССР, но с 1990 года отмечен резкий рост заболеваемости, выросла в 3 - 4 раза и частота заболеваемости нейросифилисом.

Сифилис мозга и ПП являются прогредиентными заболеваниями и возникают, как правило, в случаях нелеченной или недолеченной болезни. Как фактор предрасположения отмечают травмы головного мозга и алкоголизм.

Из книги Нервные болезни: конспект лекций автора А. А. Дроздов

Из книги Гистология автора В. Ю. Барсуков

автора Борис Дмитриевич Цыганков

Из книги Психиатрия. Руководство для врачей автора Борис Дмитриевич Цыганков

Из книги Психиатрия. Руководство для врачей автора Борис Дмитриевич Цыганков

Из книги Психиатрия. Руководство для врачей автора Борис Дмитриевич Цыганков

Из книги Тайны нашего мозга автора Сандра Амодт

Из книги Основы интенсивной реабилитации. Травма позвоночника и спинного мозга автора Владимир Александрович Качесов

Из книги Неврология и нейрохирургия автора Евгений Иванович Гусев

автора П. Вяткина

Из книги Полный медицинский справочник диагностики автора П. Вяткина

Из книги Официальная и народная медицина. Самая подробная энциклопедия автора Генрих Николаевич Ужегов

Из книги Мозг, разум и поведение автора Флойд Э. Блум

Из книги Лечебное питание при сахарном диабете автора Алла Викторовна Нестерова

Из книги 700 важных вопросов о здоровье и 699 ответов на них автора Алла Викторовна Маркова

Из книги Лечение детей нетрадиционными методами. Практическая энциклопедия. автора Станислав Михайлович Мартынов

Церебральный сифилис у детей — преимущественно врожденное заболевание. Приобретенный «бытовой» сифилис, связанный с внеполовым заражением, встречается очень редко. Психические нарушения, наблюдающиеся при церебральном сифилисе, обычно делят на ранние формы (сифилис мозга в настоящем смысле этого слова) и поздние (прогрессивный паралич и спинная сухотка). Из процессуальных форм сифилиса мозга у детей чаще наблюдаются сифилитический менингит и менингоэнцефалит, которые нередко оставляют тяжелые последствия в форме параличей, эпилептиформных припадков и психического недоразвития. В основе всех клинических форм сифилиса мозга лежит одна и та же причина — заражение бледной трепонемой. Характерным является полиморфизм морфологического субстрата: воспалительные, сосудистые гранулематозные изменения. Этим объясняется многообразие клинических проявлений. При единой причине церебрального сифилиса отдельные клинические формы могут быть различны по своему патогенезу. К мезодерма л ьным формам сифилиса относятся сифилитические заболевания оболочек, сосудистые поражения и гуммозные формы, к эктодермальным — прогрессивный паралич, спинная сухотка и некоторые формы сифилиса спинного мозга. В детской клинике относительно часто наблюдаются формы сифилиса, при которых нет болезненного процесса и патологические изменения представляют собой остаточные явления в виде порока развития — олигофрении, органической психопатии. У детей, родившихся от матери, больной сифилисом, порок развития может быть обусловлен различными причинами. Психическое недоразвитие может возникнуть без непосредственного влияния сифилитической трепонемы, а вследствие токсикоза в инфицированном организме матери. Эти формы порока развития называются дистрофическими. Сифилитические токсины могут оказать влияние и на половые клетки родителей, вызывая поражение зачатка. М. В. Милич, изучая эти формы в нашей клинике, пришел к выводу, что в последние десятилетия эти «парасифилитические» формы встречаются значительно чаще, чем истинный врожденный сифилис (87,7 % против 12,3 % случаев). Реже пороки развития обусловлены проникновением трепонемы через плаценту в плод. В таких случаях речь идет об олигофрении, обусловленной сифилитическим процессом, начавшимся во внутриутробном периоде. Клиническая картина этих форм олигофрении более сложна. Психическое недоразвитие здесь часто сочетается с параличами и эпилептическими припадками. Примером такой формы олигофрении, осложненной судорожными припадками, может служить история болезни Любы, 13 лет. Родители девочки болели сифилисом за несколько лет до рождения ребенка. У матери было 16 беременностей. Трое здоровых детей родились до заражения сифилисом, 5 детей умерли в раннем детстве от неизвестных причин, остальные беременности завершились выкидышами и абортами. Больная от шестой беременности, во время которой проводилось противосифилитическое лечение, родилась в срок. В раннем детстве были отмечены косоглазие и слабость правых конечностей. Развивалась с задержкой. Ходить и говорить стала к 4 годам. Не могла научиться читать и писать. В возрасте 11 лет начались судорожные припадки. Соматическое состояние: череп высокий, асимметричный, готическое небо. Зубы широко расставлены. На резцах полулунные вырезки. Грудная клетка неправильной формы, имеется сколиоз. Кожа бледная, с желтизной, лимфатические узлы увеличены. Со стороны внутренних органов отклонений не обнаружено. В неврологическом состоянии: левый зрачок больше правого, расходящееся косоглазие, нистагмоидные движения, паралич конвергенции. Световая реакция зрачков слева отсутствует, справа очень вялая. Небольшое ограничение движений и повышение сухожильных рефлексов в правых верхних конечностях. Симптом Бабинского справа. Хориоретинит. Реакция Вассермана в крови положительная, в спинномозговой жидкости отрицательная. В психическом состоянии отмечаются выраженные признаки умственной отсталости. Не отличает карандаша от ручки, не считает даже в пределах пяти. Всегда пассивна и бездеятельна. Дружит с маленькими детьми. Первое время была несколько эйфорична, назойливо задавала одни и те же вопросы. Эпилептические припадки были преимущественно в ночные часы. Возникали бормотание во сне, судороги рта, затем тонические судороги конечностей, потеря сознания и непроизвольное мочеиспускание. Припадки длились от 5 до 15 минут, затем наступал сон. Диагноз врожденного сифилиса мозга в данном случае несомненен. Девочка родилась уже с резидуальными явлениями внутриутробного сифилитического заболевания. Этим объясняются и непропорциональность ее физического строения, и врожденное психическое недоразвитие по типу олигофрении. Появление эпилептических припадков совпадает с обострением процесса в пубертатном возрасте. Дифференциальный диагноз между сифилитической олигофренией и другими формами врожденного слабоумия при отсутствии положительных серологических данных бывает сложным. Поэтому подробнее остановимся на критериях диагностики врожденного церебрального сифилиса у детей. Соматические признаки. У новорожденных детей наблюдаются ринит с гнойными и кровянистыми выделениями, трещины на губах, морщинистая, с грязновато-серым оттенком кожа, выпадение волос и бровей, увеличение печени и селезенки. Особенно характерна как симптом врожденного сифилиса гетчинсоновская триада: а) полулунные выемки на верхних резцах — гетчинсоновские зубы; б) паренхиматозный кератит; в) отит. Имеют также значение разнообразные деформации черепа (бугристый, скошенный, башеннообразный), отсутствие мечевидного отростка грудины, экзостозы ключицы, седловидный нос. Однако нельзя переоценивать диагностическое значение этих признаков. Большинство их, взятых в отдельности, не патогномоничны для сифилиса. Важно лишь их сочетание у одного и того же больного. Отсутствие их тоже не говорит против сифилитического поражения. Вторым критерием для диагностики сифилитического поражения мозга являются серологические данные. Кроме положительной реакции Вассермана в крови и спинномозговой жидкости в последней обычно отмечаются положительные белковые реакции, увеличенное количество форменных элементов (плеоцитоз) и белка. Но и отрицательные серологические и глобулиновые реакции, особенно в давних заболеваниях, не противоречат диагнозу врожденного сифилиса мозга. Положительная реакция Вассермана в крови при врожденном сифилисе мозга имелась в 66 % наших наблюдений. Считается, что в норме у детей в спинномозговой жидкости количество белка колеблется от 0,16 до 0,240/00, число клеток до 8/3, 9/3—10/3 встречается у детей в возрасте до 6 лет. Реакции Нонне.— Апельта, Вейхбродта и Панди в 5 % случаев могут быть положительными. Следующий ряд признаков мы находим в полиморфных неврологических симптомах: поражение черепномозговых нервов, теми- и парапарезы. Но особенно характерны изменения зрачков, их форма, ослабление или отсутствие световой реакции. На глазном дне часты побледнение сосков, иногда атрофические явления, хориоретиниты и др. Среди психопатологических проявлений нельзя назвать специфических для врожденного сифилиса. При дифференциальной диагностике с врожденным слабоумием другой этиологии о сифилитическом заболевании головного мозга говорят грубое нарушение памяти, расстройства внимания, большая истощаемость, резко выраженное нарушение работоспособности при относительно сохраненной способности к суждению. Наличие ограниченных явлений выпадения (агностические, афатические и апрактические расстройства), нарушение целенаправленности, пассивность, адинамия, эйфория, слабодушие являются признаками скорее сифилитической деменции, чем олигофрении. Но при глубокой степени слабоумия эти симптомы теряют значение. Ранние сифилитические поражения мозга (особенно внутриутробные) обычно приводят к явлениям психического недоразвития. Эпилептиформные припадки являются одним из частых симптомов врожденного сифилиса мозга у детей. На этом основании выделена специальная разновидность эпилептиформного сифилиса. Однако патогенез сифилитической эпилепсии окончательно не выяснен. Полагают, что в основе его лежит эндартериит мелких сосудов головного мозга. У детей наблюдается сифилитическая эпилепсия двоякого типа: 1) когда судорожный припадок является лишь симптомом в клинической картине сифилиса мозга. Здесь правильнее говорить не о сифилитической эпилепсии, а об эпилептиформном синдроме при церебральном сифилисе; 2) когда эпилептические припадки и эпилептические изменения психики являются основным в картине болезни. В этих случаях специфический агент, очевидно, вызвал в мозге изменения, благоприятствующие развитию нового болезненного процесса по типу эпилептической болезни. Специфическая терапия в этих случаях часто малоэффективна. Сережа, 11 лет. Плохая успеваемость, трудности поведения, эпилептические припадки. Мать болеет сифилисом, плаксивая, раздражительная. Год назад у нее были зрительные галлюцинации и припадки после неприятных переживаний. Отец находится в психиатрической больнице, страдает редкими эпилептическими припадками. Мальчик от первой беременности, роды в асфиксии. В возрасте до года был спокойным, вялым, безучастным. Физически развивался правильно. В 9-месячном возрасте после кори возникали судорожные припадки. Школу посещает с 7 лет. Был 3 года в первом классе, затем переведен во вспомогательную школу. Читает плохо. Работу, требующую сообразительности, сделать не может. Аккуратен, исполнителен, бережлив, но назойлив, вспыльчив, обидчив, злобен. Двигательно беспокоен. Соматически без особенностей. В неврологическом состоянии: реакция зрачков на свет вялая, коленные рефлексы D>S. Реакция Вассермана в крови и спинномозговой жидкости отрицательная. Психический статус: груб, возбужден, склонен к аффективным вспышкам, иногда вял и мрачен, с детьми неуживчив, при малейшем недоразумении начинает громко кричать, бросает стулья, долго не успокаивается. В классе занимается сосредоточенно, аккуратно, но темп медленный. Новый материал усваивает с трудом. В данном случае есть основания диагностировать сифилитическое поражение головного мозга (анамнестические данные — сифилис у матери, наличие неврологических изменений — зрачковые реакции, анизорефлексия). Однако можно предположить, что на основе перенесенного сифилитического мозгового процесса развивается эпилептическая болезнь с определенными закономерностями клиники и течения. Это подтверждается свойственными эпилепсии изменениями психики: вязким аффектом с наклонностью к взрывчатости, педантичностью, нарушениями интеллектуальной деятельности по эпилептическому типу. Мальчик работает сосредоточенно, медленно, аккуратно, способен к длительному напряжению, тогда как для прогредиентной формы церебрального сифилиса характерны истощаемость, утомляемость, неспособность к продолжительному напряжению. В подобных случаях специфическая терапия должна сочетаться с противоэпилептическими средствами. Приведем еще два клинических примера, из которых первый представляет психопатологическую картину одной из наиболее частых форм, а второй — относительно редкую форму врожденного сифилиса у детей. Аня, 7 лет. Отец страдает прогрессивным параличом, у сестры и брата эпилептические припадки. Физическое развитие девочки своевременное, речь развивалась медленно. Уже в возрасте 4 лет была крикливой, беспокойной, жестокой и злой. В 6-летнем возрасте стала исчезать из дома, уносила вещи, попрошайничала в поездах, разжигала везде костры, мучила животных, била детей. При обследовании: диспластична, инфантильна, но старческое выражение лица, хриплый голос. Анизокория и вялая реакция зрачков на свет; парез конвергенции. Положительная реакция Вассермана в крови и в спинномозговой жидкости. Психический статус: двигательно беспокойна, импульсивна, эмоционально тупа, неуживчива, драчлива, ни к кому не проявляет привязанности, агрессивна, лжива. Систематическое лечение не дало результатов. Выписана без улучшения. Катамнестические данные: в возрасте 15 лет по-прежнему убегает из дома, школу не посещает, устраивает поджоги, бьет окна, резко импульсивна, жадна. Диагноз врожденного сифилиса в данном случае устанавливается на основании анамнеза, неврологического обследования и серологических данных. При отсутствии положительной реакции Вассермана дифференциальная диагностика таких случаев с психопатией и психическими последствиями эпидемического энцефалита представляет большие трудности. Картина болезни сходна с клиникой хронических форм эпидемического энцефалита: расторможение влечений, страсть к поджогам, бродяжничеству, отсутствие чувства страха, привязанностей, стойких интересов. У второго больного наблюдается психотическая форма сифилитического мозгового заболевания, редко встречающаяся у детей (несколько чаще — у подростков) и иногда неправильно диагностируется как шизофрения. Максим, 12 лет. Последние 3—4 месяца устает от занятий, настроение подавленное, плаксив, обидчив, раздражителен, не хочет выходить на улицу. Временами заторможен. Слышит мужской голос: «Пойди гулять». Разговаривает сам с собой, со своей тенью. Отец болел сифилисом до рождения сына. Тетка по линии отца была психически больной. Мать страдает головными болями, имела два выкидыша. Мальчик рос болезненным, в детстве были какие-то сыпи. С 3 месяцев до 1 года 2—3 раза в неделю были судорожные припадки. Был криклив, мало спал. Рос плаксивым, пассивным, неряшливым. До 3 лет не говорил. Психический статус: 3—4 месяца назад появились «слухи» — близко над ухом шепот, мужской голос, приказывающий ему идти куда-нибудь. Считает их болезненным явлением, сознает, что это только «кажется», говорит, что стал раздражительным; трудно делать уроки. Во время школьных занятий работает суетливо, с напряжением, вертится на стуле. В отделении по своей инициативе ничем заняться не может. Легко возникают гневные вспышки, но быстро успокаивается. Очень внушаем, легко подпадает под влияние других детей. Внимание неустойчивое, объем его узкий, память снижена. Ассоциации бедные, однообразные. Мышление конкретное, процессы определения и обобщения затруднены. Быстро истощается. При соматическом обследовании выявлены неправильность телосложения, асимметричные череп и уши, увеличенные лимфатические узлы. Со стороны внутренних органов отклонений от нормы нет. При неврологическом обследовании отмечаются анизокория, ослабление световой реакции, особенно справа, следы кератита слева, отставание левого угла рта, гиперкинезы, вегетативная дистония. Серологические исследования крови и ликвора отклонений от нормы не обнаружили. На глазном дне вены расширены, артерии сужены, много атрофических пятен на ретине. После курса антисифилитического лечения стал несколько спокойнее. Данное состояние следует отнести к так называемому сифилитическому галлюцинозу. Дифференциальный диагноз с шизофренией во многих случаях сифилитического галлюциноза бывает нелегким, особенно если в дальнейшем развивается и параноидный синдром. Однако эмоциональная неустойчивость, внушаемость, поверхностность аффекта, характерные расстройства интеллектуальной деятельности, снижение памяти, резкое расстройство внимания, неспособность к напряжению, быстрая утомляемость — все эти характерные симптомы более грубого органического заболевания мозга не типичны для шизофрении. Критическое отношение больного к галлюцинациям как к чему-то постороннему также более характерно для сифилитического галлюциноза. Особенности неврологических расстройств—анизокория и вялая реакция зрачков на свет, изменения глазного дна, эпилептические припадки в детстве — дают основание предполагать, что и в данном случае речь идет о психозе, связанном с органическим процессом сифилитического характера. Анамнестические сведения, указывающие на сифилитическое заболевание у отца, подтверждают диагноз. Однако у детей острые психозы при церебральном сифилисе мозга наблюдаются очень редко, у подростков — значительно чаще. Приведем одно из таких клинических наблюдений. Валя, 15 лет. Заболевание началось в 14 лет с помрачения сознания, дезориентировки в окружающем, зрительных галлюцинаций, страхов. В течение 3 месяцев в клинической картине довольно стойко держались галлюцинаторные и бредовые явления. В неврологическом статусе отмечалась неравномерность зрачков при вялой реакции на свет. Реакция Вассермана в крови и спинномозговой жидкости резко положительная. После курса специфической терапии была выписана в состоянии улучшения. При повторном поступлении через год с трудом соображает, медлительна, плохо справляется со школьными заданиями, которые до заболевания давались ей легко. Эмоционально обеднена. Сифилитическое происхождение психоза у этой больной представляется вполне доказанным. Но на высоте приступа, когда в картине преобладали галлюцинации, бред, необходима была дифференциальная диагностика с шизофренией. При галлюцинаторных и параноидных формах сифилиса мозга диагностические ошибки в пользу шизофрении бывают нередко. Особенно часто это происходит тогда, когда упускают из виду правило, что распознавание болезни не должно строиться на отдельных симптомах, а также что определяющим диагноз шизофрении являются типичные нарушения мышления и личности больного. Все же при сифилисе мозга галлюцинаторные и бредовые проявления у детей наблюдаются редко. Основными являются: 1) синдромы слабоумия, 2) эпилептиформные, 3) церебрастенические и 4) психопатоподобные состояния. Другими словами, при церебральном сифилисе у детей наблюдаются те же основные психопатологические синдромы, что и вследствие острых инфекционных мозговых заболеваний. В этой однотипности психопатологических проявлений сказываются особенности возрастной реактивности ребенка. Из поздних сифилитических церебральных заболеваний наиболее серьезным является прогрессивный паралич. В детской клинике наблюдается ювенильная форма прогрессивного паралича. Эта форма возникает чаще всего в возрасте старше 12 лет, обычно на почве врожденного сифилиса, но в отдельных случаях — приобретенного; тогда ее называют детской формой прогрессивного паралича. По своей симптоматике и течению ювенильные и детские формы прогрессивного паралича существенно отличаются от форм, наблюдающихся у лиц зрелого возраста. Клиническим примером может служить следующая история болезни. Шура, 15 лет. Поступил в клинику с жалобами на плаксивость, вялость, изменение походки и речи. Отец его умер молодым от менингита, диагностированного как туберкулезный. У матери повторные реакции Вассермана в крови отрицательные. Мальчик от единственной беременности, родился в срок, без асфиксии. Развивался хорошо. В грудном возрасте много плакал. В последующие годы стал более спокойным, общительным, ласковым. Перенес корь и грипп. Кожных заболеваний не было. Умственное развитие было невысоким. Школу посещает с 9 лет. В первых классах учился хорошо В 3-м классе учиться стало трудно. С 12 лет явно стал менее сообразительным, плохо запоминал. Около года назад после перенесенной дизентерии изменилась походка, часто падал при ходьбе. Через полгода появились изменения речи, а также вялость и плаксивость. При обследовании выявлены евнухоидные пропорции, спастически-атактическая походка; часто падает. Лицо амимичное со стереотипной улыбкой. Обилие гиперкинезов: тики, фибриллярные подергивания, насильственные движения головой, усиливающиеся при волнении. Зрачки неравномерные, не реагируют на свет и конвергенцию. Сглажена левая носогубная складка, язык уклоняется вправо, фонация вялая. Повышенный тонус верхних и нижних конечностей, симптом Кернига. Движения в руках неполные по объему, ослабление силы и тремор, особенно слева. Повышенный тонус верхних и нижних конечностей, больше слева. Пателлярные и ахилловы рефлексы резко повышены с клонусоидами стоп и чашек, симптомы Бабинского и Оппенгейма с обеих сторон, кожные рефлексы ослаблены. Пяточно-коленная и пальценосовая пробы с промахиванием, хуже слева, симптом Ромберга. В крови реакции Вассермана, Кана и цитохолевая резко положительные (++++) Спинномозговая жидкость: белок 0,165°/00, цитоз 96/3, реакции Вассермана, цитохолевая, Кана, Панди +-г~I—(-, Нонне—Апельта и Вейхбродта Н+К реакция Ланге 666654411 000. Психический статус: быстрая, дизартрическая, смазанная речь с пропуском слогов. Скороговорки не удаются. Не может назвать месяца и числа, путает события, даже близко его касающиеся. Долгое время не знал своего места за столом, после обеда идет не в спальню, а в класс. Грубо нарушена критика, свою болезнь видит только в слабости ног, говорит обо всем спокойным, благодушным тоном. При психологическом обследовании не в состоянии выделить существенное, память резко снижена, счет возможен только в пределах таблицы умножения. При чтении пропускает отдельные слова, не улавливает смысла прочитанного. Письмо с пропусками слогов, буквы нечеткие. Вял, пассивен, редко высказывает какие-либо желания. С детьми не общается. Может подолгу сидеть без дела, стереотипно катая палочку. Диагноз прогрессивного паралича подтверждается данными сомато-неврологического и серологического исследования и анализом психопатологической картины. Интеллектуальная деградация выражается в невозможности логических операций, грубом нарушении критики, расстройстве внимания и памяти, дезориентировке во времени. — Однако не всегда диагностика детского прогрессивного паралича так несложна. Затруднения связаны с тем, что детский прогрессивный паралич часто начинается на неполноценном фоне: врожденный сифилис, предшествовавший прогрессивному параличу, инвалидизирует ребенка и изменяет клиническую картину. Течение ювенильного паралича часто бывает медленным. Ребенок останавливается в физическом и психическом развитии, становится невнимательным, безучастным, начинает хуже учиться. У него появляются раздражительность, плаксивость, иногда импульсивность, злобность, расторможение влечений; поведение становится антисоциальным. Относительно реже болезнь начинается инсультообразно, с эпилептиформных припадков. Постепенно больные делаются все более слабоумными. В конечной стадии теряется речь, развиваются контрактуры и при отсутствии лечения наступает психический маразм. Длительность прогрессивного паралича у детей в нелеченых случаях в среднем 5 лет. Смерть наступает при явлениях истощения и психического маразма. Закономерности, определяющие течение конгенитального сифилиса мозга и формирование его клинической картины, сложные. Определяющим фактором являются тяжесть болезненного процесса и его локализация в «головном мозгу. Нарушение психики чаще возникает «в тех случаях, когда процесс поражает специфически человеческие области коры в лобных, теменных и височных долях, но характер процесса и его течение в значительной степени зависят от почвы, на которую падает инфекционный агент, хотя ввиду раннего внутриутробного поражения развитие ребенка сильно видоизменяется и таким образом конституциональные особенности стираются. Немалая роль принадлежит и возрастным особенностям. Те формы, при которых первые проявления болезни относятся к раннему детскому возрасту, значительно более злокачественны в отношении течения и исхода. Е. А. Осипова и Е. О. Горелик катамнестически обследовали 40 детей, больных сифилисом мозга. Авторы выделили три варианта течения сифилиса мозга: а) ранний и малоактивный; б) поздний, активный, с острым началом; в) медленно текущий (без видимого начала). Формирование клинических проявлений зависело от того, в каком возрасте началось заболевание. При раннем начале болезни отмечались большая диспластичность телосложения, грубая неврологическая картина, выраженное слабоумие. Специфическое лечение в этих случаях не оказывало большого влияния, так как речь шла о стойких последствиях раннего поражения головного мозга. При лечении сифилиса у детей не применяют препараты мышьяка и ртути. Лечение проводят антибиотиками (пенициллин, экмоновоциллин, бициллин) и препаратами висмута (бийохинол и бисмоверол). Пенициллин детям в возрасте от 5 до 15 лет вводят на курс из расчета 200 000 ЕД, детям от 1 года до 5 лет — 300 000 ЕД на 1 кг веса (табл. 1). Таблица 1 Дозы бийохинола и бисмоверола при лечении сифилиса у детей

суммарная доза

Возраст ребенка	Бийохинол		Бисмоверол
		разовая доза	суммарная доза	разовая доза
До 6 месяцев	0,3—0,5	0,8	__	__
6—12 »	0,5—0,8	8,0—10,0	0,1—0,3	4,0
I — 3 года	0,5—0,1	12,0—15,0	0,2—0,4	4,0—4,8
3—5 лет	1,0	15,0—20,0	0,4—0,6	6,0—8,0
5—10 »	1,0—1,5	20,0—25,0	0,4—0,8	8,0—10,0
10—15 »	1,0—1,5	25,0—30,0	0,6—0,8	10,0—12,0

Психофармакологические препараты при лечении психических расстройств у детей, страдающих сифилисом, применяют относительно редко, У больных зрелого возраста при сочетании аминазина с пенициллинотерапией нередко наблюдались тяжелые аллергические реакции. При психопатоподобных состояниях назначают транквилизаторы (мепротан, триоксазин), нейролептики из группы типа левомепромазина или тиоридазина в сочетании с корректорами.